塞泽里综合征的症状,塞泽里综合征的早期症状,并发症


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导读:本文向您详细介绍塞泽里综合征症状 , 尤其是塞泽里综合征的早期症状,塞泽里综合征有什么表现?得了塞泽里综合征会怎样?以及塞泽里综合征有哪些并发病症,塞泽里综合征还会引起哪些疾病等方面内容 。……
塞泽里综合征常见症状:
白细胞增多、盗汗、乏力、继发感染
一、症状
起病缓慢,自觉奇痒 。皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑,有时呈湿疹样、神经性皮炎样,可暂时消退,数个月或数年后渐变成红皮病 。皮肤浸润增厚,面部略水肿 , 形如狮面,眼睑可以外翻 。根据我们观察,本病的红皮病与一般红皮病比较,有下列不同的表现:①带棕黄色;②消退处出现结节、鱼鳞病样或苔藓样损害;③皮肤干燥,尤以两手背,易发生皲裂;④皮肤肿胀,容易擦破 。皮肤因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉着,偶或发生水疱 。毛发可脱落,甲营养不良或脱落 。部分患者掌、跖角化过度 。多数病例全身或局部浅表淋巴结肿大,常见于腹股沟,其次为腋下或颈部,病情缓解时可消退 。晚期患者体重减轻,乏力,发热和盗汗,肝、脾肿大,其他器官如心、肾、食管和硬脑膜等亦可受累 。病程一般较长,少数患者可自行缓解 。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染 。有报道本病可发展成T淋巴母细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤 , 也有报道发生在成功治疗Hodgkin病后 。
二、诊断
本病的特征为剥脱性红皮病,奇痒,浅表淋巴结及肝,脾肿大,以及白细胞增多和血中S细胞增加(15%以上) 。一般不难诊断 。但有时需与其他伴红皮病表现的疾病(如慢性淋巴细胞白血病、Hodgkin病、红皮病型MF和成人T细胞白血病等)鉴别 。慢性淋巴细胞白血病患者外周血中主要为成熟淋巴细胞,少数幼稚淋巴细胞的形态与S细胞不同 。Hodgkin病患者外周血中无S细胞 。
本病需要结合临床与病理才能确定,特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sézary细胞(一般应在10%以上) , 对诊断有一定的意义 。在一些其他皮肤病患者的周围血中也能找到类似细胞 , 对其意义尚待进一步探讨 。因此 , 不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊 。
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塞泽里综合征常见并发症:
淋巴瘤
一、并发病症
塞泽里综合征并发为恶性淋巴瘤;
淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤,按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”,目前已知淋巴瘤有近70种病理类型,大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类 。在我国,霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的9%~10%,是一组疗效相对较好的恶性肿瘤;非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右,并且近十几年来发病率逐年升高 。
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