红细胞生成性卟啉病的症状,红细胞生成性卟啉病的早期症状,并发症


红细胞生成性卟啉病的症状,红细胞生成性卟啉病的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍红细胞生成性卟啉病症状,尤其是红细胞生成性卟啉病的早期症状,红细胞生成性卟啉病有什么表现?得了红细胞生成性卟啉病会怎样?以及红细胞生成性卟啉病有哪些并发病症,红细胞生成性卟啉病还会引起哪些疾病等方面内容 。……
红细胞生成性卟啉病常见症状:
【红细胞生成性卟啉病的症状,红细胞生成性卟啉病的早期症状,并发症】结痂、畏光、肝功能衰竭
一、症状
一、症状
患者于出生后不久的婴儿期或幼年发病 。往往首先发现尿色发红、浅红或深红(葡萄酒色) 。临床主要表现为严重的皮肤光敏感,皮肤暴露于强烈日光处先发红、红肿、烧灼感、疼痛,然后出现水疱,变成溃疡,最后愈合、结痂 。严重者或病程过长者引起鼻、耳和手指的坏死脱落,致残 。
常有多毛症及皮肤色素沉着 。牙齿发红或棕色,在Wood灯的紫外线下发出红色荧光 。可以出现角膜炎 , 结膜炎并畏光,严重者可失明 。常见脾脏肿大 。可出现不同程度的溶血性贫血,贫血可以很严重 , 伴脾功能亢进 。少数病人因肝功能衰竭而死亡 。
二、诊断
根据本病典型临床及实验室检查特点诊断即可成立 。“红色尿”和“红色牙齿”,光照部位的毁形性皮肤损伤,伴多毛及色素沉着是本病典型的临床特征 。实验室检查可见:红细胞、血浆及尿中尿卟啉Ⅰ浓度显著增高,不同程度的正细胞正色素性贫血 。
幼年时可出现光敏性皮肤损害和红色尿 , 合并有溶血性贫血和牙齿发红,提示本病 。检查发现尿卟啉Ⅰ水平高及红细胞和骨髓幼红细胞出现荧光反应,即可确定诊断 。
以上是对于红细胞生成性卟啉病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下红细胞生成性卟啉病并发症,红细胞生成性卟啉病还会引起哪些疾病呢?
红细胞生成性卟啉病常见并发症:
系统性红斑狼疮
一、并发病症
红细胞生成性原卟啉病(EPP),血中原卟啉的增多可导致在肝细胞和胆囊中的沉积和过多积聚,造成胆囊结石和不同程度的肝损害和硬化 。2例本病反复发作3~4年致胆绞痛发作 。部分患者有轻度贫血 。迟发性皮肤卟啉病(PCT),有伴发系统性红斑狼疮、非胰岛素依赖型糖尿病、慢性淋巴细胞性白血病及AIDS等的报道 。先天性红细胞生成性卟啉病(CEP),多次发作后可发生肢端挛缩、耳鼻手指残缺、脸颊瘢痕、眼睑外翻、眼球粘连、瘢痕性秃发等严重残毁 。
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