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导读:本文向您详细介绍真两性畸形症状,尤其是真两性畸形的早期症状,真两性畸形有什么表现?得了真两性畸形会怎样?以及真两性畸形有哪些并发病症,真两性畸形还会引起哪些疾病等方面内容 。……
真两性畸形常见症状:
乳房肥大、男性化
一、症状
患者出生时外阴部男女难分,但比较倾向于男性,约3/4的患儿当作男孩抚育,阴囊发育不良似大阴唇 , 性腺大多可在腹股沟部位或阴囊内摸到,患者在发育期一般都出现女性第二性征,如乳房肥大,女性体型,阴毛呈女性样分布 , 可有月经来潮,这是因为任何核型的真两性畸形都有卵巢组织,而卵巢的结构比较完善,所以大多数真两性畸形的卵巢在发育期可分泌雌激素 , 有排卵时还分泌孕激素,故可出现女性第二性征,但乳腺的发育较晚,患者大都有子宫及阴道,阴道开口在尿生殖窦,常见的子宫发育障碍是发育不良和子宫颈缺如 。
如果性腺是卵巢,则显微镜下一般正常 , 而睾丸在显微镜下都无精子生成,因此患者可有正常卵巢功能 , 极少数病人甚至能怀孕,卵睾是最多见的性腺异常 , 约半数卵睾在正常卵巢位置上,其余一半或在腹股沟或在阴囊内,卵睾所在的部位与其成分有关,睾丸组织所占比例越大,越易进入腹股沟或阴囊内,在卵巢一侧的生殖管总是输卵管 , 睾丸一侧的生殖管都是输精管,至于卵睾一侧的生殖管既可是输卵管也可是输精管,此与卵巢和睾丸组织的成分有关,一般以出现输卵管为多见 。
真两性畸形有3种类型:
1.一侧为卵巢,另一侧为睾丸 , 称为单侧性真两性畸形,这种类型占40% 。
2.两侧均为卵睾(即在一个性腺内既有卵巢组织又有睾丸组织),卵巢组织与睾丸组织之间有纤维组织相隔,称为双侧性真两性畸形,这种类型占20% 。
3.一侧为卵睾,另一侧为卵巢或睾丸,这种类型40% 。
二、诊断
【真两性畸形的症状,真两性畸形的早期症状,并发症】患儿出生后若发现外生殖器异常,应立即请专科医师会诊 , 尽早作出诊断,不能简单地作出单纯性尿道下裂合并隐睾或阴囊分裂的错误诊断,应作性染色质检查 , 多数呈阳性,若此项检查不符合正常男性,作染色体核型分析 , 组织细胞染色体较血细胞染色体核型分析对发现嵌合体更有帮助,对核型为XX者应仔细寻找女性男性化表型的来源,测定各种肾上腺激素,17-酮类固醇 , 孕三醇 , 17-脱氢黄体酮以除外常见类型的先天性肾上腺增生,组织学检查发现兼有卵巢和睾丸组织即可明确诊断,但有时因性腺发育不正常,造成诊断困难 。
以上是对于真两性畸形的症状方面内容的相关叙述 , 下面再看下真两性畸形并发症,真两性畸形还会引起哪些疾病呢?
真两性畸形常见并发症:
隐睾、腹股沟疝
一、并发病症
常合并尿道下裂或阴茎系带,半数患者并发腹股沟疝和隐睾 。
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