儿童强直性脊柱炎误诊分析 _生活经验

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导读：鉴于JAS患者早期较少发生骶髂关节和脊椎受累，绝大多数患者直到外周关节炎、肌腱端炎出现数年后才发生骶髂关节和脊柱强直，因此， JAS诊断往往是一种以回顾性资料为依据的临床诊断。……
强直性脊柱炎(AS)发病年龄?。?易发展为关节功能障碍，由于儿童强直性脊柱炎(JAS) 发病形式多样，临床缺乏足够认识，误诊相当普遍，若失去早期治疗时机，后果十分严重。今报告42例儿童时期发病的强直性脊柱炎误诊患者，以期提高早期诊断率，降低病残程度。
1临床资料
1.1一般资料
本组42例，男38例，女4例；首次发病年龄7～10岁12例， 11 ～16岁30例;病程1～21年，确诊年龄13～30岁，平均24岁。所有病例均符合美国风湿病学会(ARA)1984年提出的修订纽约诊断标准〔1〕。其中11例由本院诊断，18例经本院初步诊断后赴上海医院进一步加以明确诊断，13例经上海医院诊断后回本院继续治疗。
1.2临床表现
首发症状：腰骶部僵痛酸胀9例，髋关节疼痛29例，膝关节疼痛15例，踝跟部疼痛6例，发热5例，疲劳17例。确诊时体症：腰骶背部疼痛42例，强直32例;其中伴髋部疼痛30例，强直25例;膝部疼痛17例，强直10例;踝跟部疼痛9例，强直3例;颈部疼痛强直2例。骶髂关节X线检查(按纽约诊断标准)〔1〕Ⅰ级2例，Ⅱ级7例，Ⅲ级20例，Ⅳ级13例;单侧 8例，双侧34例。实验室检查ESR均增快(120～25mm*h-1)，血小板计数偏高(200～40 0×109/ L)，球蛋白升高(48～35g/L) ，白蛋白降低(31～42g/L) ， CRP升高32例，HLA-B27阳性38例，RF弱阳性2例。有家族史14例。
1.3误诊情况
误诊时间最短6个月，最长21年，平均9年。误诊为风湿性关节炎10例，髋关节滑膜炎8例，腰肌筋膜炎5例，外伤5例，生长痛4例，化脓性关节炎2例，类风湿性关节炎2例，肝炎性关节炎2例，诊断未明4例。由于得不到明确诊断而未能及时治疗，病情反复活动，缠绵难愈，终致脊柱、四肢关节功能严重受限。
2讨论
2.1误诊分析
JAS是一种原因未明的慢性炎症病变，大多发病隐匿，早期临床表现缺乏特异性，容易出现误诊。概括起来，有以下几个方面的原因。
2.1.1专业知识缺乏易致误诊
70年代以前，内、外科及放射科教材把AS划归为类风湿性关节炎中枢型(又称类风湿性脊椎炎) ， 1980年内科教材虽将风湿病列入专章，但未提AS;多数基层医院无风湿专科，使得不少医生对AS缺乏专业知识的了解，对JAS甚至闻所未闻，不知道JAS是儿童较为常见的疾病，临床遇到不明原因腰背部和关节疼痛，往往误诊为其他熟悉的疾?。缪〗钅ぱ住⑴?伤、滑膜炎、生长痛等。实验室检查只知道查ESR、CRP、ASO、RF，不知道查HLA-B27 ，满足于RF定性检查，如阳性即诊为类风湿性关节炎(RA)，阴性即否定是风湿病，认为是一种不重要疾病而草率处理。HLA-B27虽不能作为AS诊断依据，但对AS敏感性可高达90%左右〔1〕。本组38 例阳性，占90.5% ，因此有条件患者应尽早检测此抗原，对临床诊断很有帮助。分析4例阴性患者，均为女性，发病年龄相对较晚，全身症状及外周关节炎程度轻，且其中2例RF弱阳性，有一定发病规律，与HLA-B27阳性相比，病情相对较轻。RF是针对自体变性IgG产生的应答，许多风湿性、免疫性疾病都可阳性，在成人RA中约3/4阳性，JRA阳性率仅30%左右，且健康成人约1%～5%阳性率，因此RF对RA的诊断也不是特异的必须综合临床分析，本组2例RF阳性患者若一旦出现手指关节受累，甚至出现骨质破坏现象，应考虑合并RA〔2〕，这在临床上也是可以见到的。
2.1.2疾病的特殊表现及非典型表现易致误诊
JAS与AS临床表现不尽一致，发病最初几年，仅少数患者出现中轴关节受累，若临床医师和放射科医师只注意骶髂关节炎是AS必备条件，将很容易误诊，本组仅9例(21%)患者出现腰酸背僵，但随着病情进展，大多数患者在发病5～10年左右后可出现骶髂关节炎改变〔3〕，失去了最佳治疗时机。JAS临床表现差异较大，多数患者以下肢关节疼痛为主要症状，常见单侧或非对称性关节受累，本组髋29例(69%)、膝15例(35%)、踝6例(14%)受累，且大多数患者伴有外周肌腱端病，最常见受累的肌腱为跟腱和跖筋膜、髌下韧带及大转子等处的肌腱端，可在中轴关节症状出现前数年发生。如对这些JAS临床特点不够了解，极易将其误诊为生长痛、扭伤、不明原因的关节痛。另外，少数急性发病的JAS常伴有高热，也易误诊为风湿热、化脓性关节炎。更有2例患者医生仅凭白球蛋白比例倒置，误诊为肝炎性关节炎达10年之久，确诊时下肢多数关节、中轴关节均强直，功能严重受损。
2.2早期诊断
【儿童强直性脊柱炎误诊分析】JAS临床诊断比较困难，目前尚无统一标准，但普遍感到JAS发病率比以往想象的多见〔 3〕。鉴于JAS患者早期较少发生骶髂关节和脊椎受累，绝大多数患者直到外周关节炎、肌腱端炎出现数年后才发生骶髂关节和脊柱强直，因此，JAS诊断往往是一种以回顾性资料为依据的临床诊断。临床对发病年龄小(<16岁) ，表现为外周关节炎和肌腱端病(以下肢为主) RF(-)，结合ESR、CRP、A/G等异常者，及早测定HLA-B27，如阳性，不论有无骶髂关节炎改变，可早期诊断为JAS 。综合美国、加拿大等国资料， SEAS(血清阴性肌腱端病和关节病综合症)中HLA-B27(+)者10年内约70%～90%发展为AS〔3〕。对无中轴病变者，必须追踪随访，定期摄片，有条件者最好CT扫描(CT能发现早期轻微炎症改变情况) ，一旦出现骶髂关节炎和脊柱受累的临床症状或X线征像，即可确立诊断。因此，目前认为以下肢为主的外周关节炎和肌腱端炎是JAS的标记， SEAS是预测JAS的最好指标，掌握这些特征，并注意脊柱关节病逐代早发的倾向，有助于促进幼年脊柱关节病的早期诊断〔3〕。而越早治疗，将抓住有利时机，使疾病在关节强直之前活动停止，防止JAS典型化发展，将极大地降低病残率。

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