2 地中海贫血的几大详细分类


2 地中海贫血的几大详细分类

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(3)中间型海洋性贫血
中间型海洋性贫血包含着许多种遗传基础不同的患者 。贫血程度不一 , 脾轻度至中度肿大,骨髓可有轻度改变 。这种病人常需长期输血来维持生命 。性发育较迟但仍能成熟,多数患者可存活至成年 。
【2 地中海贫血的几大详细分类】(4)血红蛋白H?。é?海洋性贫血)
多数患者在1岁左右开始出现症状,主要表现为血红蛋白H逐渐增多,轻中度慢性贫血,可间歇发作轻度黄疸,约2/3患者有肝脾肿大 。因感染或其他原因可加重贫血,一般无发育障碍,骨骼改变极轻 。常见并发胆石症 。
(5)血红蛋白Barts胎儿水肿综合征(α海洋性贫血)
妊娠30~40周时,胎儿死亡流产或早产后死亡 。胎儿全身水肿、苍白,肝脾肿大 , 腹水,胸腔及心包亦常有积液 , 心脏扩大,有轻度黄疸 。胎盘大而易碎 。血片中红细胞低色素、大小不匀、异形等改变显著,靶形细胞和有核细胞很多 。网织红细胞显著增多 。骨髓红系细胞增生显著增多,含铁血黄素沉着明显,髓外造血显著 。
(6)静止型α海洋性贫血和标准型α海洋性贫血静止型
α海洋性贫血是α+与正常α基因杂合子,患者无任何临床症状 。标准型α海洋性贫血是α 。基因与正常α基因纯合子 , 患者亦无任何临床症状 。但有轻微血细胞形态等改变 。

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