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导读:溶血性贫血是指由于红细胞过早、过多的破坏而发生的贫血 。由抗体参与的溶血反应所致贫血,即为免疫性溶血性贫血,其中以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)最为常见,AIHA系体内免疫调节紊乱,产生自身抗体和/或补体,并结合于红细胞膜上,致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血 。……
病案:患者刘某,男,36岁 。起初出现头晕、全身乏力 , 并呈进行性加重的症状,同时伴有面色苍黄与尿色深黄 。两周后,刘某去医院就诊 , 医生经过检查,诊断为“自身免疫性溶血性贫血” 。后来经过“肾上腺皮质激素”联合“免疫抑制剂(长春新碱)”治疗10月余 , 由于刘某的病情反复发作 , 最后行脾切除术 。术后继续辅以肾上腺皮质激素及环孢霉素A治疗 , 并逐渐减量直至停用 。在随访期间 , 患者的病情一直很稳定,末次随访时的血象已经完全恢复正常 。也就是说,刘某已经获得了痊愈,并已恢复正常的生活与工作 。
Q:究竟什么是溶血性贫血呢?
A:溶血性贫血是指由于红细胞过早、过多的破坏而发生的贫血 。由抗体参与的溶血反应所致贫血,即为免疫性溶血性贫血 , 其中以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)最为常见, AIHA系体内免疫调节紊乱,产生自身抗体和/或补体 , 并结合于红细胞膜上,致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血 。临床上由于AIHA发病率高,治疗周期长,病情迁延不愈而备受医师与病友的关注 。
Q:那么 , 为什么会发生溶血性贫血呢?
A:对于AIHA患者 , 查明其病因对随后的诊断、治疗及预后判断极为关键 。临床上不足半数(约45%)患者病因不明(特发性),超过半数(约55%)患者继发于下述疾?。涸煅低持琢觯ㄈ缌馨拖低吃鲋承约膊 。⒔岬拮橹 。ㄈ缦低承院彀呃谴龋⒉《靖腥炯懊庖呷毕菪约膊〉?。本例患者未查得其原发病,应诊断为特发性AIHA 。AIHA的自身抗体可分为IgG、IgA、IgM三类,上述抗体产生机制尚未阐明 。患者体内的自身抗体能破坏自己正常的红细胞,以致发生溶血和贫血 , 破坏场所主要位于脾脏 。
Q:溶血性贫血有哪些症状呢?
A:本病临床表现多样化,起病可急可缓,病情可重可轻,临床上以慢性型为多见 。慢性起病者常见临床症状为头晕及全身乏力(贫血所致)、黄疸、尿色变深甚至酱油色、以及脾肿大 。急性发病多见于小儿,特别是伴有感染者,重度贫血,可有寒颤、高热、腰背痛、呕吐和腹泻;部分患者可出现休克及神经系统紊乱症状,如头痛、烦躁以至昏迷 。此外 , 继发性者可能有原发病表现 。
Q:溶血性贫血如何进行治疗?
A:病因治疗基于临床上超过半数AIHA患者为继发性,故应注重寻找病因,治疗原发病最为关键,只有当原发病得到及时且适宜治疗后,AIHA方可能缓解 。
肾上腺皮质激素尽管副作用多且复发率高,肾上腺皮质激素目前仍是绝大多数AIHA的首选药物 。多数患者于一周后出现疗效,待红细胞计数恢复正常后可逐渐减量,减量速度取决于患者对药物的反应,一般在4~6周内减至初始剂量的一半,以后逐渐减至最适维持剂量治疗至少3~6个月,最后停药 。在皮质激素治疗期间,应密切注意防治其副作用,如感染的机会增加,药物诱发的消化性溃疡、高血压、糖尿病、骨质疏松等 。
免疫抑制剂的应用肾上腺皮质激素治疗无效或依赖者,及脾切除无效或有切脾禁忌证者可选用免疫抑制剂 。较常用免疫抑制剂 , 如硫唑嘌呤或环磷酰胺 。治疗期间应密切注意其骨髓抑制毒性及治疗相关性恶性肿瘤等 。硫唑嘌呤或环磷酰胺与皮质激素合用可能有助于提高疗效,若治疗3个月后仍无疗效反应则应更换疗法 。严重AIHA患者亦可联合应用皮质激素与达那唑 , 二者间有一定协同作用,贫血纠正后皮质激素可逐渐减量直至停药 , 单用达那唑维持,疗程一般不少于1年 。此外,对于皮质激素和达那唑联合治疗无效者,亦可试用环孢霉素A或大剂量丙种球蛋白 。
输血AIHA患者应尽可能避免输血(包括成分血),因温型自身红细胞抗体具有同种抗体特性 , 导致输血后多有严重反应,甚至加重溶血 。应严格掌握输血指证:
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