畸形—桡骨缺如

【畸形—桡骨缺如】

畸形—桡骨缺如

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导读:先天性桡骨缺如的畸形可分为三型,A型为桡骨发育不良,B型为桡骨部分缺如,C型为桡骨完全缺如 。……
先天性桡骨缺如也称club hand 。由Petit1733年首次报告 , 畸形程度从单纯的桡骨发育不良至桡骨完全缺如 。发生率约10万分之一 。大约一半病人双侧受累 。单侧者右侧为左侧的2倍,男女之比为1:5:1 。
先天性桡骨缺如的真正原因仍不清楚 。根据Gegenbauer理论,上肢由一个主干和四个副射线组成 。桡骨、舟状骨、大多角骨、第1掌骨及拇指两节指骨组成第1副射线 。当第1副射线的发育抑制时,则出现先天性桡骨缺如 , 同时拇指也常缺如 。
本症常与其它先天性畸形并存,如:脑积水、兔唇、腭裂、肋骨畸形、肺发育不全或萎缩、疝气、脊柱侧凸或后凸、半椎体、肛门闭锁、马蹄足、Fanconi 综合征合并严重贫血等 。
本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键 。同时应注意鉴别是单纯的桡骨缺如,还是由于其它先天性畸形引起的桡骨缺如,以便进行对因治疗 。及早让患儿恢复健康 。

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