![心内膜硬化症的病理](http://img.jing111.com/240331/2146422628-0.jpg)
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导读:心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了 。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症 。……
【概述】
心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了 。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症 。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症,其临床意义决定于原发的心脏畸形,不包括在本节范围 。
【病理改变】
【心内膜硬化症的病理】心脏扩大,心内膜增厚 , 呈乳白色或灰白色,平滑而光亮 。大多数病例中累及整个心脏,但以左心室为主,左心房及右心室次之 。乳头肌、腱索、二尖瓣及主动脉瓣也可受累 。心室壁可有附壁血栓形成 。镜下增大,有时可见间质有单核增生,心肌细胞性纤维化 。根据左室大小可分为二型:①扩张生,左室轻度肥厚 。此型最多见,约占95% 。②缩窄性:左室腔?。⒂?nbsp;, 右房室扩大,心肌增厚 , 左、右窒内膜均增厚 。此型少见 , 主要见于新生儿 。
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