布卡综合症的临床表现


布卡综合症的临床表现

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导读:布卡综合症系由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起,本病引起肝郁血 , 肝肿大,晚期可硬变,脾肿大、腹水及门脉高压症等 。……
【布卡综合症的临床表现】布卡综合症系由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起,本病引起肝郁血,肝肿大,晚期可硬变,脾肿大、腹水及门脉高压症等 。
临床表现
主要是肝静脉和下腔静脉阻塞引起的症状体征,临床上可分为三型:
1、急性型:血栓形成的急性期,起病较急 , 有不同程度的右上腹痛、呕吐、发热、下肢麻木、浮肿,继之出现肝脏肿大、腹水,部分病人可出现轻度黄疸,有些病例甚至休克,迅速死亡 。右上腹痛系肝肿大引起肝包膜伸张所致,肝肿大可达肋下6-9cm,肝颈静脉回流征阴性为其特点 。腹水积聚迅速、腹水量大 , 且其蛋白含量较高 。
2、慢性型:临床上较为常见 。发病缓慢 。肝静脉回流障碍引起肝脾肿大,食管静脉曲张、上消化道出血、腹水以及右上腹痛等 。在急性期过后,通常表现为腹痛 , 经数日至数月 , 逐渐减轻 。继而出现肝肿大、腹水,肝大可达肋下6--9cM,有压痛 。少数病人出现黄疸,往往较轻微 。血浆蛋白过低时可有下肢浮肿 。门脉高压症见于所有病人,少数病人无明显腹痛,仅出现肝肿大和腹水,易误诊为肝硬化下腔静脉回流障碍可出现下肢沉重麻木感,下肢浮肿,青紫 , 浅静脉曲张,色素沉着或溃疡 。躯干静脉曲张多位于胸腹的前侧壁、背部及腰部浅静脉曲张,站立时明显显露 , 血流方向向上为其特征 。肝颈静脉回流征阴性 。
3、无症状型:多在尸检时方才发现,临床上无症状 。可能系肝静脉和/或下腔静脉内血栓又重新沟通所致 。部分病例仅表现原发性疾病的症状 。

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