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导读:迟发性低丙球血症发病较迟,多见于儿童及青壮年,无性别差异 。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低 。多呈慢性感染过程 。……
【概述】
迟发性低丙球血症包括一组丙种球蛋白失衡的病症 。其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏 , 而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症 。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变 。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig , 或只能合成功能不正常的Ig 。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常 。
【治疗措施】
【低丙球血症引起免疫低下】与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同 。主要是应用丙种球蛋白替代疗法(或输新鲜血浆)及抗菌 药物。对伴有肠道吸收不良综合征者给予 饮食 疗法 。
【临床表现】
发病较迟,多见于儿童及青壮年 , 无性别差异 。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低 。多呈慢性感染过程 。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染,多见慢性副鼻窦炎、慢性肺炎等 。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征 , 且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病 。此外,患者可伴有自身免疫性甲状腺炎、粒细胞减少症、恶性贫血、类风湿性关节炎等扁桃体和淋巴结大小的可以正常,淋巴结皮质中可以有淋巴滤泡,脾脏常增大 。
【辅助检查】
1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量异常 。
2.B细胞数值常正常 。
3.部分患者伴有细胞免疫功能降低 。
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