Turcot综合征的症状


Turcot综合征的症状

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导读:家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出,故也称Turcot综合征 。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤 。通常合并中枢神经系肿瘤,如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤,也称胶质瘤息肉病综合征 。……
家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出 , 故也称Turcot综合征 。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤 。通常合并中枢神经系肿瘤,如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤,也称胶质瘤息肉病综合征 。临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病 。
【诊断方法】
本病的诊断依赖于有家族性结肠腺瘤病史,和上述结肠及头颅病变的临床特点 。双重结肠造影和纤维结肠镜检查有助于判断结肠病变的大小范围,有无恶变 。CT、MRI、检查有助于脑部肿瘤的诊断 。
【临床表现】
【Turcot综合征的症状】在恶变前本病的临床表现与家族性息肉病相类似 , 可表现有间断性腹痛、腹部不适、腹泻、大便带血、便血、消瘦、营养不良、贫血,可因增生而发生肠梗阻 。伴发中枢神经肿瘤的症状神经肿瘤的症状常较突出,如头痛、头晕、恶心呕吐、视物及肢体活动障碍,常常在恶变前死于脑肿瘤 。

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