先天性主动脉弓畸形有哪些症状


先天性主动脉弓畸形有哪些症状

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导读:先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常,引致气管及/或食管受压迫 。……
【先天性主动脉弓畸形有哪些症状】主动脉弓及其分支畸形本身对循环生理及血流动力学不产生影响,但如血管环或血管环连同纤维条素或异位主动脉弓分支对气管、食管产生压迫,则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状 , 严重者可导致死亡 。
气管、食管受压程度严重者,在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣及呼吸急促、呼吸音粗糙,持续性咳嗽 , 哭声嘶哑 。有时出现呼吸困难、紫绀、短暂呼吸停顿或知觉丧失 。进食及仰卧时,呼吸困难症状加重,侧卧及头颈后仰时 , 症状可减轻 。呼吸道压迫严重者可呈现明显的吸气时锁骨上窝和肋骨下缘内缩 。常反复发作呼吸道感染 , 发作时呼吸道梗阻症状加重 。食管受压迫的病例,往往拒食并呈现吞咽困难 , 进食时常发作梗噎 , 并伴有呕吐、呼吸困难加重等症状,营养发育不良 。
大多数病例上述气管、食管压迫症状在出生后6个月内即开始呈现 。压迫程度严重者出生后数日内即可呈现症状 。这些病例如未经治疗,在出生后1周岁之前往往致死 。压迫程度较轻者,出生后6个月才呈现症状且未持续加重的病例 , 可能在成长期中逐渐缓解消失,但当併发呼吸道感染时 , 症状又加重 。由于异位起源的锁骨下动脉压迫食管产生的吞咽困难症状 , 可能在进入中年后(40岁),异位的动脉发生硬化病变扩大增粗时,才呈现症状 。有时异位锁骨下动脉可发生动脉瘤样扩大 。

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