镰状细胞贫血肾病的诊断 _生活经验

【镰状细胞贫血肾病的诊断】

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导读：镰状细胞贫血所致的肾损害称为镰状细胞贫血肾病(sicklecellnephropathy)，是一种常染色体显性遗传病。镰状细胞贫血是一种异常血红蛋白病(HbS)，常引起溶血性贫血。纯合子型又称镰状细胞贫血，杂合子型称镰状细胞特征。常见于非洲及美洲的黑人，我国极少见。……
(一)临床表现
1.镰状细胞贫血婴儿出生4～6个月后贫血症状逐渐出现。儿童有消瘦、生长发育迟缓等表现，易发生感染。
(1)慢性溶血性贫血：患者均有不同程度的溶血性贫血表现。
(2)血管闭塞危象：为本病的突出表现，主要表现为疼痛及器官损害。常出现躯干及四肢剧烈疼痛，若内脏及脑血管梗死则出现相应症状和体征。诱因常为感染、脱水及酸中毒。
2.镰状细胞特征多无临床症状，仅在严重缺氧情况下才出现微循环障碍。主要在肾髓质的直小血管，红细胞发生镰变，肾髓质血流淤滞，甚至血管闭塞，严重者可发生肾乳头坏死。
3.肾损害表现
(1)血尿：最常见，以镜下血尿为主，有时呈肉眼血尿。
(2)蛋白尿：为持续性蛋白尿，可出现。肾病范围的蛋白尿。
(3)肾小管功能不全：早期出现浓缩功能减退，继之浓缩、稀释能力降低，出现等渗尿。疾病早期为可逆性的，后期则发生永久性的多尿、夜尿增多等。部分患者可发生不完全型远端肾小管性酸中毒。易伴发肾盂肾炎，肾乳头坏死。
(4)高尿酸血症：由于红细胞破坏增多，血尿酸增高。
(5)肾功能衰竭：因肾血管梗死及急性溶血发生急性肾功能衰竭，也可缓慢进展为慢性肾功能衰竭。
(二)实验室检查
1.血象呈正细胞正色素性贫血。血片中可见靶形和镰状红细胞。可有粒细胞增多及核左移现象。
2.红细胞镰变试验向红细胞悬液中加入还原剂(偏重亚硫酸钠或亚硫酸氢钠)以除去氧，可加速镰变的发生，正常血红蛋白于试验40分钟后才出现沉淀，而异常血红蛋白常在20分钟内出现沉淀，称为阳性。
3.血红蛋白电泳出现异常血红蛋白(HbS) 。
(三)诊断标准
1.患者父母均有镰状细胞特征或镰状细胞贫血。
2.有溶血性贫血的证据。
3.血红蛋白电泳出现大量HbS 。
4.红细胞镰变试验阳性。
5.当出现蛋白尿及肾功能改变时，可诊断为镰状细胞贫血肾病。
(四)鉴别诊断
镰状细胞贫血肾病需与其他异常血红蛋白病所致的肾损害棺鉴别。主要采取血红蛋白电泳方法。

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