先天性脊柱侧凸的病因病理

【先天性脊柱侧凸的病因病理】

先天性脊柱侧凸的病因病理

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导读:先天性脊柱侧凸(CongenitalScoliosis)即通过X线,MRI或手术证实的特定的先天性椎体异常而引起的脊柱侧凸……
先天性脊柱侧凸畸形和其他先天性畸形一样,病因不清楚,多数学者认为是胚胎发育异常所致,与遗传关系尚不明确 。Winter指出:先天性脊柱侧凸很少有家族遗传关系 , 因为在他报告的1250例先天性脊柱畸形病例中,只有13例有明显的先天性脊柱畸形家族史 。形成侧凸的病理改变可以由于 。
1.分节不良
单侧分节不良或称单侧不分节骨桥比较常见,所产生的侧凸易于加重 。因为在弯曲的凹侧受累椎骨无生长能力,而凸侧有持续生长能力 。这一畸形可开始于子宫内 , 随孩子的生长可持续加重 。双侧分节不良,理论上是产生短矮畸形而无侧凸 , 但实际常由于多个平面的双侧分节不良,产生额状面生长不平衡而产生侧凸 , 该畸形常并有多关节屈曲挛缩和并指或趾畸形 。
2.形成不良
椎骨侧方形成不良较前方或后方形成不良常见,其严重程度不等 。可以是极轻度的楔形变 , 亦可为一椎体除一侧椎弓根和小关节外其余全部缺如,通称为半椎体畸形 。可发生在脊柱的任何部位,以单一半椎体为多(图2),以颈胸段、胸腰段及中腰段为多见 。由半椎体引起的畸形个体差异很大,进展快慢也很悬殊,这主要取决于各自的病理改变不同所致 。Nasca将半椎体侧凸分为6类:①多余的侧方半椎体 。②侧方楔形半椎体 。③半椎体合并不分节骨桥 。④多个不平衡半椎体 。⑤多个平衡半椎体 。⑥后侧半椎体,可有后凸畸形 。
以上除多个平衡半椎体外,均有畸形进展趋势 。
3.混合畸形引起的先天性侧凸
该类畸形是指不是由于明确的单一畸形所致,而是由于额状面上分节不良和形成不良所致,畸形可以是单侧不分节骨桥合并有半椎体,也可以是半椎体合并有分节不良 。

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