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导读：主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形 ， 缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间 ， 其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭 。……
主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形 ， 据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例 。缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭 。胚胎时期第5～8周 ， 主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉 。在同一时期，室间隔将心室腔分隔成左、右心室，最终动脉隔的下方与室间隔的上方相融合，使左、右心室分别与主动脉和肺动脉相通 。如上述分隔不完善，按其位置高低 ， 分别形成主-肺动脉隔缺损、恒存动脉干或高位室间隔缺损 。
【主-肺动脉隔缺损有什么表现】临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡 ， 以及是否发生继发性肺动脉高压及其程度 。由于缺损一般较未闭动脉导管口径大 ， 以及其分流的位置离心脏近，所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较动脉导管未闭更为突出 。晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀(而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身紫绀) 。抗生素广泛应用以来，动脉内膜炎已少见 。
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