肝肺综合征的临床特点及诊断标准


肝肺综合征的临床特点及诊断标准

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导读:肝肺综合征(HepatopulmonarySyndrome,HPS)是肝病时发生的肺血管扩张和动脉氧合作用异常和低氧血症 。……
肝肺综合征(Hepatopulmonary Syndrome,HPS)是肝病时发生的肺血管扩张和动脉氧合作用异常和低氧血症 。本综合征于1956年首由Rydell Hoffbauer报告,1977年Kenned与Knudson提出HPS的概念 。肝肺综合征主见于严重肝硬化(Child C级)患者 , 往往伴有大量腹水、杵状指、门脉高压与动脉供氧不足 。PaO2常<10kPa 。
【肝肺综合征的临床特点及诊断标准】肝肺综合征的主要临床表现为肝功能减退或门脉高压、食管静脉曲张、蜘蛛痣 。另外随着肝硬化的发展,患者在无其他心肺疾病时出现胸闷、气短、紫绀、胸痛、呼吸困难及杵状指 。呼吸困难多在活动后、直立时出现或加重 。本例患者无肺部疾病,在确诊自身免疫性肝硬化3年后出现呼吸困难,99m锝-MAA肺灌注显像扫描,其蛋白的颗粒直径大于20 μm,不能通过正常的肺毛细血管,因而全部滞留在肺内 。若在无心内分流的情况下,在肾脏或脑部探及此标记物,表明存在肺内血管扩张 。目前诊断肝肺综合征的标准是:(1)慢性肝病或严重肝病或门脉高压存在,有或无严重肝功能不全;(2)无原发性心肺疾病;(3)肺气体交换异常:有或无低氧血症,呼吸室内空气时,肺泡气-动脉血氧分压差P(A-a)O2>2.0~2.67 kPa(15~20 mm Hg);(4)肺内血管扩张:肺外静脉有放射性同位素标记物或二维超声心动图阳性,提示肺内血管异常 。

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