布卡综合症的概述

【布卡综合症的概述】

布卡综合症的概述

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导读:布卡综合症系由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起,本病引起肝郁血 , 肝肿大 , 晚期可硬变,脾肿大、腹水及门脉高压症等 。……
布卡综合症系由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起 , 本病引起肝郁血,肝肿大,晚期可硬变,脾肿大、腹水及门脉高压症等 。
大多数病因不明 。约30%病例能找到病因 。本病一般起病缓慢,临床有肝脾肿大及压痛,进行性大量腹水 , 轻度典疸等表现 。如下腔静脉梗阻,则下肢水肿明显,胸腹壁静脉曲张 。少数病人急性发作,常患有其他疾病,如肾癌,原发性肝癌,血栓性静脉炎等,呈现腹痛,呕吐、肝肿大,腹水及黄疸,可迅速发生谵妄、昏迷,肝功能衰竭而死亡 。
体检发现:肝脾肿大、腹水、黄疸、腰背及胸腹壁静脉曲张,血流方向均向上,部份病人可有下肢水肿或色素沉着 。
慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高 。凝血酶原活动度不低 。半数病人合并功能性肾衰 , 急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高,凝血酶 活动度下降 。
影像学检查 下腔静脉造影可获确诊,多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张 。
内科处理主要改善临床症状即对症治疗 。

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