白塞病的主要临床症状


白塞病的主要临床症状

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导读:白塞病是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳 。……
白塞病(Behcet’s disease, BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病 , 主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳 。
本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,被称为丝绸之路病 。我国发病率无确切资料,任何年龄均可患病,好发年龄为16~40岁 。我国以女性居多 , 男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重 。
【临床表现】
本病全身各系统均可受累 , 但较少同时出现多种临床表现 。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征 。
1、口腔溃疡
几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthous ulceration,阿弗他溃疡),多数患者以此症为首发症状 。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处 。可为单发,也可成批出现,呈米粒或黄豆大?。?圆形或椭圆形 , 边缘清楚 , 深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,约1~2周后自行消退而不留疤痕 。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕 。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状 。
2、生殖器溃疡
约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似 。但出现次数少 。溃疡深大,疼痛剧、愈合慢 。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处 。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多 。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血 。
【白塞病的主要临床症状】3、眼炎
约50%左右的患者受累,双眼均可累及 。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现 , 其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等 。通常表现为慢性、复发性、进行性病程 。眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因 。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis) 。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎,可伴有或不伴有前房积脓,而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因 。眼球其余各组织均可受累 , 出现角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等 。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落 。单独视盘水肿提示脑静脉血栓,由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损 。
4、皮肤病变
皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样 , 有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等 。一个患者可有一种或一种以上的皮损 。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应 。

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