多灶性运动神经元病检查事项


多灶性运动神经元病检查事项

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导读:多灶性运动神经元病发病迅速,是一种罕见的疾病,病因尚不清楚,多与自身免疫或者空肠弯曲菌感染有关,临床表现为进行性非对称性肢体无力 。多灶性运动神经元病检查事项有哪些,多灶性运动神经元病如何治疗,下面我们来探讨一下 。……
多灶性运动神经元病发病迅速,是一种罕见的疾病 , 病因尚不清楚,多与自身免疫或者空肠弯曲菌感染有关,临床表现为进行性非对称性肢体无力 。多灶性运动神经元病检查事项有哪些,多灶性运动神经元病如何治疗,下面我们来探讨一下 。
多灶性运动神经元病检查
1.肌肉和神经电生理检查
肌肉和神经电生理检查对确诊疾病具有重要意义,能够区别轴突变性和脱髓鞘损害,并且鉴别周围神经损害的部位及神经源和肌源性损害的部位 。经检查 , 可见持续性运动传导阻滞、多灶性运动传导阻滞以及部分性运动传导阻滞,具有特征性改变的特点 。
2.周围神经活检
周围神经活检是对多灶性运动神经元病鉴别于周围神经病的一项重要检查手段,属于实验室检查 。
3.腱反射
大多数多灶性运动神经元病患者腱反射正常,少部分多灶性运动神经元病患者腱反射活跃 。无锥体束征 。脑神经和呼吸肌受累罕见 。
4.神经肌电生理检查
神经肌电生理检查显示患者的运动传导阻滞持续、多灶且部分性 。部分性运动传导阻滞指运动神经受刺激后,复合肌肉动作电位的幅度下降20% , 面积也有所下降降低,刺激的部位在肢体的近端和远端 。传导阻滞可同时发生于不同节段,不同节段在多条周围神经上或者在同一条神经上 。
5.实验室检查
部分患者实验室检查有血清抗神经节苷脂GM1抗体呈阳性、血清肌酸激酶轻度增高 。少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高 。
多灶性运动神经元病治疗
多灶性运动神经元病如何治疗,这是很多患者都非常关心的问题 。多灶性运动神经元病是一种可治疗的疾病 , 常用治疗方法为环磷酰胺冲击治疗法 , 用药剂量较大,用药后可以持续口服 。很多患者使用这种方法治疗疾病后病情好转,临床症状有所改善,血清GM1抗体滴度明显下降 。大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效 。
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