什么是腹肌缺如综合征


什么是腹肌缺如综合征

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导读:腹肌缺如综合征(OrbinskySyndrome)为腹肌发育不良,常合并四肢、泌尿系、胃肠道和心脏等器官的畸形 。……
【什么是腹肌缺如综合征】腹肌缺如综合征(Orbinsky Syndrome)为腹肌发育不良,常合并四肢、泌尿系、胃肠道和心脏等器官的畸形 。
腹部肌肉发育不良,腹肌无力,常造成呼吸道和泌尿系统的感染 。
不完全型者腹壁正常,仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形 。
临床主要表现为,腹壁薄如纸,腹内脏器依稀可见,用手触摸更为清楚,患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位 。咳嗽时腹压不足 , 常有呼吸道感染 。肋骨下部皮肤发红 。不完全型者腹壁正常,仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形 。
泌尿系畸形可表现为:①尿道完全性梗阻,出生后便肾功能衰竭,行泌尿系手术引流仍有少尿,短期内死于尿毒症 。②严重的上尿路结构和功能损害,尿毒症进展快,作急症肾或输尿管造口引流尿液,手术所见输尿管明显扩张,缺乏蠕动 。③泌尿系梗阻轻 , 儿童期症状不严重,可通过手术矫治,但保守治疗失败率为80% 。

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