2 遗传性球形红细胞增多症 _生活经验

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治疗方案由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致，因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要免疫器官之一，过早切除往往会导致严重的细菌感染，所以最好在5岁以后进行脾切手术。
如果患儿病情严重、不能等到5岁以后切脾，手术年龄也可适当提前，但无论如何不能在1岁内手术。5岁以内切脾的患儿，应每月注射一次长效青霉素预防感染，注射时间根据切脾时的年龄而定，最少半年。
术前准备
1.对门静脉高压患者，术前应改善肝功能，纠正出血倾向。
2.对某些严重贫血者，应反复多次输血后，再行脾切除。
3.对长期使用激素者，应预防性使用抗生素。
4.按普外科腹部手术前准备。
麻醉要求
气管内插管麻醉。
术中注意
1.手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口，术野显露充分。
2.切睥前宜先结扎脾动脉。
3.脾切除后，脾窝应放置引流管。
4.血液病患者须将副脾一并切除。
5.切除脾脏时注意不要损伤胰尾部，以免术后发生胰瘘。
术后处理
【2 遗传性球形红细胞增多症】1.按一般腹部手术后处理。
2.引流管一般于术后24～48h拔除。
3.术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8～1)×1012/L时，应行抗凝治疗。
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