文章插图
导读:肢骨纹状肥大(melorheostosis)又称骨熔烛样病,单肢型烛泪样骨质增生症,及Leri骨质硬化症蜡烛骨(candlebone)等 。……
【病因学】
本病病因不明,认为多系先天发育畸形,为一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常,文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道,故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致 。无遗传性及家族史 。发病从儿童开始,男女相等 。大都侵犯单肢,下肢多见于上肢 。
【病理改变】
【肢骨纹状肥大】骨外膜及骨内膜增生 , 呈不规则硬化 。镜下见骨质增生区为紧密的板层骨 , 排列紊乱,哈佛氏管扭曲变形,未成熟与成熟的骨组织交织,成骨细胞活动增加,破骨细胞活动减少 , 故有新骨形成 。其他结构正常 。
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