警惕肝豆状核变性影响智力 _生活经验

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导读：肝豆状核变性是最常见的遗传性神经退行性疾?。?为一种内源性铜代谢障碍的疾病。……
又有两位肝豆状核变性(肝豆)的病友考上了名牌大学，其中一个还拿到了北美名牌大学的奖学金。有朋友纳闷了，他们都好聪明呀。生这种病难道不影响智力?甚至有些医护人员也“从专业角度”帮他们解释：肝豆患者脑内过多的铜离子帮助兴奋电位传导，传导速度比人家快。所以反而比人家聪明。
十余年前，笔者接治过两位真正高水平的学者。分别毕业于复旦大学和中国科学技术大学，有高级职称，有重大科研成果。但是我们认为就大多数患者本身而言，还是有智力损害的。神经退行性(变性)疾病大类除了老年性痴呆和肝豆外，还有好多种病。
其实。肝豆状核变性是最常见的遗传性神经退行性疾病，为一种内源性铜代谢障碍的疾病。常染色体隐·性遗传。在中国大陆。肝豆文献报告已超过5000例，实际患者至少在1万～2万人，目前属于少数几个可以治疗的遗传病之一，若能早期发现早期治疗，常可以使患者长期无症状或较长期的缓解。
【警惕肝豆状核变性影响智力】肝豆多在青少年发病，临床表现以运动障碍、肝损害和精神症状为多，角膜内出现铜环(K—F环)，部分家族中有类似发病史。铜代谢如血铜铜蓝蛋白和尿铜测试异常。一般而言。肝豆患者的铜过多沉积在主管运动调节的豆状核、肝脏肾脏，大脑各叶皮质包括脑岛也很明显.临床观察到因皮层刺激而发生癫痫的发病率也明显升高。可以肯定本病出现智力障碍是有物质基础的。既往国内外研究文献明确提出。智力测定和记忆测定就肝豆群体而言，明显低于正常。
所以。一方面我们应该明确这一观点肝豆状核变性会带来智力的损害;另一方面要强调。长期规范而系统的临床治疗对控制症状和改善智力水平有明显的作用。
首先是低铜饮食治疗。不用铜锅，自来水龙头不用铜制的，避免食用包括动物肝脏和血。海产品如龙虾、牡蛎、蛤、螃蟹，螺类，甲壳类、坚果类以及蘑菇等食物。
其次是药物治疗，目前主要是排铜治疗。葡萄糖酸锌片剂可能是最廉价实惠的药物，280～560毫克，一日3次，每月才几元钱。但不少药房因利薄不愿销售。糖浆太贵并且有效成分含量不够。国内外少数病例报道，仅用锌片剂就长期控制病情。但不能推广。结合中药排铜治疗目前在国内使用得很普遍。其他强效的药有青霉胺口服，但首次用一定要做青霉素皮试，并防止骨髓抑制等不良反应;静脉使用二巯丁二酸钠原是中国科学院药物所发明的好药，可惜已不大生产，但前苏联发明的二巯丙磺酸钠(沪产)在国内供应相对充足。一般住院静脉使用比较安全。
此外。应注意智力保护。科学用脑，参与社会活动勿脱离。很多肝豆病人手抖，肌张力高。所以除多巴制剂外，往往要加用安坦(苯海索)，但安坦不应长期使用。否则肯定影响到记忆力。同时对已客观发现记忆学习能力下降的患者，我们试用一些补脑和改善记忆的药物，包括三磷酸胞苷和石杉碱甲(双益平)等。此外。适当的心理治疗，及时控制精神症状对保护智力水平都是有帮助的。

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