先天性无阴道导致女性不孕


先天性无阴道导致女性不孕

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导读:在胚胎期约7-10周性器官分化形成中,两侧副中肾管会合后,其尾端发育受阻或停滞未能向下发展 , 而致先先天性无阴道 , 常合并先天性无子宫或始基子宫,偶有正常发育的子宫 。……
在胚胎期约7-10周性器官分化形成中,两侧副中肾管会合后,其尾端发育受阻或停滞未能向下发展,而致先先天性无阴道 , 常合并先天性无子宫或始基子宫 , 偶有正常发育的子宫 。卵巢来源于生殖嵴,很少同时受累,通常发育与功能正常 。先天性无阴道是Rokitansdy-Kuster-Hauser syndrome(R-K-H综合征)的临床表现之一 。
【先天性无阴道导致女性不孕】【临床表现】原发性闭经,亦有周期性下腹痛者,婚后不能性交等 。检查女性表型,外阴正常,处女膜内有浅窝无阴道;无子宫或始基子宫畸形,可能合并泌尿系统或骨骼畸形 。卵巢功能测定属正常范围 。
【诊断与鉴别诊断】根据病史、妇科检查,B超扫描盆腔与肾区、内分泌测定、染色体核型分析或PCR技术检测性基因可确诊 。同时应作X线泌尿系统造影确定有无畸形,骨骼摄片有否畸形 。
应与继发性阴道狭窄或闭锁相鉴别
【治疗】根据患者子宫发育情况,决定治疗时机与方法 。
1.治疗时机
经详细检查患者有近正常的的子宫体、卵巢功能正常,则应在月经初潮之后选期手术,以利经血引流、性交,经治疗有希望宫内妊娠 。若无子宫或始基子宫等无生育可能者,最好在婚前后选期行人工阴道成形术,主要解决性生活问题 。
2.方法
(1)阴道成形术:术式较多,例如小阴唇皮瓣阴道成形术,大腿内侧皮片阴道成形术、乙状结肠代阴道成形术 , 腹膜代阴道成形术等 。具体方法参考妇科手术学 。
术后一旦妊娠应重点监护,近预产期应选期剖宫产 。
(2)顶压法:对无生育可能,有部分盲袋样阴道,根据患者意愿,可试用局部顶压法,用如试管底部样圆钝的模具长期自行顶压,性生活亦可逐渐加深,若不满意也为手术创造了较好条件 。

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