儿童失血症是什么病


儿童失血症是什么病

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儿童失血症是什么病
1、儿童失血症是什么病
儿童失血症是一种常见的出血性疾病,是指正常的止血、凝血机制包括血管收缩、血小板凝集和血液凝固,其中任何一项发生异常,都可造成临床上的出血性疾病 。根据出血的原因与发病机制,可将出血性疾病分3大类,即:血管因素;血小板因素;凝血因子因素 。各类中都包含先天性和获得性疾病 。
出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统称 。出血性疾病大体上可分为遗传性和获得性两大类,临床表现主要为不同部位的出血 。出血性疾病种类繁多,发病机制各异,临床上应根据不同病因及发病机制给予相应治疗措施 。
2、儿童失血病是怎样引起的
血管因素异常:包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病 。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致 。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致 。
血小板异常:血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血 。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等,均为血小板数量异常所致的出血性疾病 。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病 。
凝血因子异常:包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面 。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病 。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的 。
3、儿童失血病有什么症状
【儿童失血症是什么病】3.1、瘀点、瘀斑
毛细血管性、血小板减少或血小板质异常,常表现为瘀点、小的、散在的瘀斑,发生在血管因素引起的出血,也见于血小板减少症及血小板病 。大的片状瘀斑见于凝血障碍性的出血 。广泛而大的片状瘀斑常见于弥漫性血管内凝血及纤维蛋白溶解症 。
3.2、鼻出血、口腔黏膜出血
鼻出血、龈血、口腔黏膜血疱、舌黏膜血疱,见于血管及血小板因素引起的出血 。
3.3、关节、肌肉出血
一般发生在膝、踝、髋、肘、腕等承受体重压力或易受外伤的大关节,多见于重型遗传性凝血因子缺乏症,尤其是血友病甲和乙 。关节出血常可引起关节畸形 。抗凝物质过多和血友病甲及乙可引起肌肉出血 。
儿童失血病如何诊断
1、血象:早期一般无特别 。贫血见于晚期或合并溶血性贫血者 。白细胞除骨髓受累之外一般正常,嗜酸性粒细胞增多,以HD常见 。
2、骨髓象:骨髓未受血液侵犯之前,一般无异常 。在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg细胞地诊断有价值,这是确诊出血性疾病的检查之一 。
3、生化检查:血沉加快提示病情处于活动阿;病情进展时血清铜及铁蛋白升高,缓解期则下降;锌与之相反 。硷性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累 。肝受累者同时可伴有5-核苷酸酶升高 。高钙血症提示有骨侵犯,这是确诊出血性疾病的检查项目中不可缺少的一项,4、免疫学异常:HD患者对结核菌素和其他刺激原反应性降低,体外血液细胞转化率减低,其程度与疾病的进展有关 。
5、活体组织检查:为肯定活体组织检查所不可少的检查方法 。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结 。
6、纵隔镜检查:纵隔镜可经胸膜外进入纵隔作活检,比较简便安全,同样是确诊血液的检查之一 。
7、CT、核磁共振和声象图检查:可发现胸内、腹膜后、肠系膜之血液病变及肝脾病变 。
儿童失血病如何治疗
1、病因治疗
对获得性的出血性疾病,必须针对病因,进行积极处理,才能达到治疗的目的 。药物性的血小板减少较常见,需引起足够重视,要合理用药;肝病引起的需积极改善肝功能 。对遗传性出血性疾病一类,目前尚缺乏根治措施,基因治疗尚未普遍应用,应强调预防外伤,必要手术时,需补足缺乏的凝血因子,保证手术中及术后不发生出血,直至伤口愈合为止 。现已有基因工程合成的凝血因子可利用,并经过去病毒处理,临床应用较安全 。
2、止血问题
必须针对性选择,避免滥用止血药,大致分成血管性、血小板性出血则应用压迫止血、改善血管通透性药物,免疫抑制剂,补充血小板等 。凝血因子缺乏则替代补充,纤溶亢进则抗纤溶等 。

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