α-地中海贫血的临床表现 _生活经验

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导读：HbBart’s胎儿水肿综合征绝大多数于妊娠期30～40周(平均34周)时,胎儿死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度水肿，腹水，呈蛙腹，少数病例无水肿及腹水。重度贫血、苍白、可有轻度黄疸，肝肿大比脾肿大明显，可无脾大。可见皮肤出血点。胎盘巨大且粗厚、苍白、质脆。……
1.血红蛋白H 病依本病发病年龄，病情轻重等可分为以下3 型：
(1)重型：多于婴儿期发病，类似重症β-地贫，严重的慢性溶血性贫血，库氏面容，脾肿大明显，需依靠输血维持生命。新生儿期无贫血，Hb Bart’s含量25% ，少量：HbH 。
【α-地中海贫血的临床表现】(2)慢性溶血性黄疸型：本型少见，轻至中度贫血，持续性轻至中度黄疸，轻度肝、脾肿大，感染和(或)药物加重溶血，可合并胆石，高间接胆红素血症，切脾后黄疸不消退。
(3)轻型：本型常见，儿童或青少年期发病，轻度或无贫血，轻度或无肝、脾肿大。感染和(或)氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸，甚至“溶血危象” ，类似红细胞G6PD 缺陷症临床表现，应注意鉴别。
2.Hb Bart’s 胎儿水肿综合征绝大多数于妊娠期30～40 周(平均34 周)时,胎儿死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度水肿，腹水，呈蛙腹，少数病例无水肿及腹水。重度贫血、苍白、可有轻度黄疸，肝肿大比脾肿大明显，可无脾大。可见皮肤出血点。胎盘巨大且粗厚、苍白、质脆。
3.血红蛋白Constant Spring(HbCS)
(1)HbCS 的纯合子状态：可有轻度低色素性贫血，有时发生黄疸，肝脾轻度肿大。红细胞大小不等，有靶型细胞，MCH 偏低，网状红细胞计数增多。HbCS0.05～0.06 ，微量Hb Bart’s，HbA2 及F 均正常，其余为HbA 。这种病例很少见。
(2)HbCS 的杂合子状态(即HbCS 特性)：无血液学异常，或轻度贫血，红细胞异常，小红细胞症等。HbCS 约0.01 ， HbA 及A2 均正常。
HbCS 若同时复合α 地贫1(基因型为αCSa/--)时，其临床表现和血象与HbH病相似。称为CS 型HbH 病。使用pH 8.6 的淀粉凝胶电泳容易与HbA、HbA2、HbF等区分可来，由于量少，容易忽视。

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