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导读:血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病 , 病因复杂 。血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少 , 伴有皮肤粘膜紫癜,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因 。……
特发性血小板减少性紫癜是一种病因不明的出血性疾病,其特点为血液中存在一种抗血小板抗体,致使血小板破坏过多,血小板计数低下而引起紫癜;骨髓中的巨核细胞正常或增多,巨核细胞变性、幼稚化、成熟障碍 。由于本病的发病机理与免疫有关 , 故又称原发性免疫性血小板减少性紫癜 。
临床常需与以下疾病鉴别:
【特发性血小板减少性紫癜鉴别】(1)再生障碍性贫血:表现为发热、贫血、出血三大症状,肝、脾、淋巴结不大,与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似,但一般贫血较重,白细胞总数及中性粒细胞多减少,网织红细胞不高 。骨髓红、粒系统生血功能减低,巨核细胞减少或极难查见 。
(2)急性白血?。篒TP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别 , 通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊 。
(3)过敏性紫癜:为对称性出血斑丘疹 , 以下肢为多见,血小板不少,一般易于鉴别 。
(4)红斑性狼疮:早期可表现为血小板减少性紫癜,有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别 。
(5)Wiskortt-Aldrich综合征:除出血及血小板减少外,合并全身广泛湿疹并易于感染,血小板粘附性减低,对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应 。属性顾隐性遗传性疾病,男婴发病 , 多于1岁内死亡 。
(6)Evans综合征:特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血,Coomb´;s试验阳性 , 病情多严重,多数病人经激素或脾切除治疗有效 。
(7)血栓性血小板减少性紫癜,见于任何年龄,基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉 , 以前认为是血小板栓塞,后经荧光抗体检查证实为纤维蛋白栓塞 。这种血管损害可发生在各个器官 。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血 , 肝脾肿大,溶血较急者可发热 , 并有腹痛、恶心、腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状 。网织红细胞增加 , 周围血象中出现有核红细胞 。血清抗人球蛋白试验一般阴性 。可显示肾功能不良,如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒 。预后严重,肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用 。
(8)继发性血小板减少性紫癜:严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少 。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和药物过敏和中毒(药物可直接破坏血小板或抑制其功能,或与血浆成分合并 , 形成抗原复合物,继而产生抗体,再由抗原抗体发生过敏反应,破坏血小板 。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛及呕吐等)、溶血性贫血均可伴有血小板减少,应仔细检查 , 找出病因,以与特发性血小板减少性紫癜鉴别 。
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