脾功能亢进症的症状和发病机制


脾功能亢进症的症状和发病机制

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导读:脾功能亢进症(简称脾亢),是一种综合征,临床主要表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后,血象可恢复,症状也可得到缓解 。……
【脾功能亢进症的症状和发病机制】脾功能亢进症(简称脾亢),是一种综合征,临床主要表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少 , 而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后 , 血象可恢复,症状也可得到缓解 。
发病机制
有关脾功能亢进引起血细胞减少的机制,概括如下:
(一)过分阻留作用: 正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用,仅有约1/3血小板及部分淋巴细胞被阻留在脾脏 。但当脾脏病理性显著肿大时,不但更多血小板(50%~90%)及淋巴细胞在脾内被阻留,而且还有30%以上的红细胞在脾内滞留,导致周围血中血小板及红细胞减少 。
(二)过分筛选及吞噬作用:脾功能亢进时,脾脏内的单核-巨噬细胞系统过度活跃,从而导致周围血中红细胞明显减少 。
另外,有些红细胞膜上出现海因小体 , 或胞浆内有豪-胶小体,甚至疟原虫的滋养体,当上述异常的红细胞自脾索进入血窦时 , 可被夹在窦壁基膜小孔而进退两难,最后为窦壁巨噬细胞所挖除,同时红细胞膜受到损失 。红细胞膜反复多次受损后,红细胞的形状就会变为球形,从而无法通过基底膜小孔,而被吞噬 。
此外,尚有学者提出,脾功能亢进时,脾脏可产生过多的体液因素,抑制骨髓造血细胞的释放和成熟等说法,但缺乏有力佐证,有待研究证实 。
临床表现
症状轻重不一 , 病情较轻时,甚至无症状 。继发性脾功能亢进症,多伴有原发病的症状 , 甚至可掩盖脾功能亢进本身的症状 。
患者抵抗力下降,脸色苍白、头昏、心悸,容易感染、发热 。血小板减少时则有出血倾向 。
查体,脾脏可为轻度、中度及重度肿大 。

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