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导读:先天性巨肠(Hirschsprung′sdiscase)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛 , 粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形 。……
1.病史及体征 90%以上患儿生后36~48小时内无胎便,以后即有顽固性便秘和腹胀 , 必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史 。常有营养不良、贫血和食欲不振 。腹部高度膨胀并可见宽在肠型,直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便,超过痉挛段到扩张段内方触及大便 。
2.X线所见 腹部立位平片多显示低位结肠梗阻 。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留 , 若不及时灌肠洗出钡剂 , 可形成钡石,合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现 , 新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到 。若仍不能确诊则进行以下检查 。
3.活体组织检查 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织,检查神经节细胞的数量,巨结肠患儿缺乏节细胞 。
4.肛门直肠测压法 测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化 , 可诊断先天性巨结肠和鉴别其他原因引起的便秘 。在正常小儿和功能性便秘,当直肠受膨胀性刺激后,内括约肌立即发生反射性放松,压力下降,先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松,而且发生明显的收缩,使压力增高 。此法在10天以内的新生儿有时可出现假阳性结果 。
【小儿先天性巨结肠的诊断】5.直肠粘膜组织化学检查法 此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶 , 经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5~6倍,有助于对先天性巨结肠的诊断 , 并可用于新生儿 。
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