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天疱疮的概述
1、定义
天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病 。患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体,因此,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性 。
2、别称
无
3、发病部位
皮肤,黏膜
4、传染性
无传染性
5、高发人群
50～60岁
6、科室
皮肤科
天疱疮的典型症状
1、天疱疮的典型症状
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解,形成表皮内裂隙和大疱,疱液中有棘刺松解细胞,这种细胞胞体大,呈球形,胞核大而深染,胞浆均匀嗜碱性 。
不同型棘刺松解的部位不同,寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方,因此水疱在基底层上,增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同,但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生,并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿,落叶性,红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部,形成的疱最为浅表,瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部,疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞 。
2、天疱疮的分类
我国传统上将天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型 。
天疱疮的病因病机
本病病因尚未完全明确,现认为是一种自身免疫性疾病 。天疱疮的抗原主要是桥粒,抗体主要是IgG,可见四种IgG亚型,少数为IgA 。抗体结合到表皮细胞上,导致棘刺松解 。天疱疮抗原的cDNA序列与钙粘蛋白有明显的同源性,故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能,导致棘刺松解 。
天疱疮的检查诊断鉴别方法
【天疱疮】诊断要点为皮肤上有松弛大疱,尼氏征阳性,常伴有黏膜损害,水疱基底涂片可见天疱疮细胞,组织病理改变有特征性,表皮内有棘刺松解 。间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体,水疱周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查,表皮细胞间有IgG和C3沉积 。
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