遗传性球形红细胞增多症可以并发哪些疾病?


遗传性球形红细胞增多症可以并发哪些疾病?

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【遗传性球形红细胞增多症可以并发哪些疾病?】导读:1.造血危象大多数HS在其疾病过程中可发生各种造血危象,加重贫血 。(1)溶血危象:最常见,症状轻微,常无……
1.造血危象 大多数HS在其疾病过程中可发生各种造血危象,加重贫血 。
(1)溶血危象:最常见 , 症状轻微,常无显著临床意义,病程呈自限性,一般继发于各种感染所致的单核巨噬细胞系统功能一过性增强 。
(2)再障危象:少见,症状重,可危及生命,常需要输血 。临床特征为骨髓红系增生低下,网织红细胞计数降低 。该危象一般由微小病毒B19感染所致 。微小病毒B19可侵入红系祖细胞而抑制其增生分化 。微小病毒B19感染的征象为流感样综合征和脸颊潮红综合征(表现为脸部、躯干和四肢出现红色斑丘疹) 。微小病毒B19具有传染性 , 且对胎儿有危害 , 因此,发生再障危象者应隔离,尤其要避免接触孕妇 。微小病毒B19感染后可获得持续免疫 。
(3)巨细胞贫血危象:当饮食中叶酸供给不足或机体对叶酸需求增加,如反复溶血、妊娠等而没有及时补充时,可出现巨幼细胞贫血 。
2.胆囊结石 超过一半的HS患有胆红素性胆囊结石症,10~30岁发病率最高(55~75) , 30岁以后的发病率与普通人群相同,10岁以下的儿童发病率低于5,最年轻的患者仅3岁 。
3.其他 少见的并发症为下肢复发性溃疡、慢性红斑性皮炎和痛风,脾切除后可痊愈 。下肢溃疡的形成可能与红细胞变形性降低、血流淤滞有关,而痛风的发生可能由于细胞转换加快 。少数老年轻型HS可发生髓外造血性肿块,尤其喉部肿块多见 , 脾切除后肿块可发生脂肪变性(fatty metamorphosis) , 但很少消退 。个别患者可合并脊髓脱髓鞘病、智力迟钝和家族性心肌病 。HS合并神经系统疾病者主要见于锚蛋白缺乏者 。

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