小儿α-地中海贫血的症状,小儿α-地中海贫血的早期症状,并发症


小儿α-地中海贫血的症状,小儿α-地中海贫血的早期症状,并发症

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【小儿α-地中海贫血的症状,小儿α-地中海贫血的早期症状,并发症】导读:本文向您详细介绍小儿α-地中海贫血症状,尤其是小儿α-地中海贫血的早期症状,小儿α-地中海贫血有什么表现?得了小儿α-地中海贫血会怎样?以及小儿α-地中海贫血有哪些并发病症,小儿α-地中海贫血还会引起哪些疾病等方面内容 。……
小儿α-地中海贫血常见症状:
皮肤出血点、溶血性黄疸、脾肿大、胎儿水肿、小儿生理性贫血、肝肿大
一、症状:
小儿α-地中海贫血可以分为以下几个类型:
1、血红蛋白H?。焊萘俅蔡氐慵癏b电泳分离出HbH即可确诊 。有条件单位尚可进一步作基因诊断 。依本病发病年龄,病情轻重等可分为以下3型:
(1)轻型:本型常见 , 儿童或青少年期发病,轻度或无贫血,轻度或无肝、脾肿大 。原发病一般不需要特殊治疗 。感染和(或)氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸,甚至“溶血危象”,类似红细胞G6PD缺陷症临床表现 , 应注意鉴别 。
(2)慢性溶血性黄疸型:本型少见,轻至中度贫血,持续性轻至中度黄疸,轻度肝、脾肿大,感染和(或)药物加重溶血,可合并胆石,高间接胆红素血症,切脾后黄疸不消退 。
(3)重型:多于婴儿期发?。嗨浦刂ⅵ?地贫 , 严重的慢性溶血性贫血,库氏面容,脾肿大明显,需依靠输血维持生命 。预后极差 , 新生儿存活率极低 。新生儿期无贫血,HbBart′s含量25%,少量:HbH 。
2、血红蛋白ConstantSpring(HbCS):是一种a链异常的血红蛋白 。因单纯携带此种异常Hb的患者 , 临床症状常不明显,故不易被发现,但与其他异常Hb病(如HbH病)并存,症状加重时便较易发现 。
(1)HbCS的杂合子状态(即HbCS特性):无血液学异常,或轻度贫血,红细胞异常 , 小红细胞症等 。HbCS约0.01,HbA及A2均正常 。HbCS若同时复合α地贫1(基因型为αCSa/--)时,其临床表现和血象与HbH病相似 。称为CS型HbH病 。使用pH8、6的淀粉凝胶电泳容易与HbA、HbA2、HbF等区分可来,由于量少,容易忽视 。
(2)HbCS的纯合子状态:可有轻度低色素性贫血,有时发生黄疸,肝脾轻度肿大 。红细胞大小不等,有靶型细胞,MCH偏低,网状红细胞计数增多 。HbCS0、05~0、06,微量HbBart’s,HbA2及F均正常 , 其余为HbA 。这种病例很少见 。
3、HbBart’s胎儿水肿综合征:绝大多数于妊娠期30~40周(平均34周)时,胎儿死于宫内或娩出后短期内死亡 。全身重度水肿,腹水,呈蛙腹,少数病例无水肿及腹水 。重度贫血、苍白、可有轻度黄疸,肝肿大比脾肿大明显,可无脾大 。可见皮肤出血点 。胎盘巨大且粗厚、苍白、质脆 。依本症临床特征,肝肿大比脾肿大明显,特征性红细胞形态及Hb电泳主要Hb为HbBart’s即可确诊 。
二、诊断:
如果我们检查一个贫血患者出现一个医学上叫小细胞低色素的贫血,特别在南方,我们就要高度怀疑这个患者是不是地中海贫血,他可以是地中海贫血的携带者,也可以是地中海贫血的中间型或重型 。携带者的贫血一般不太重,大概就比正常人略微低一点,但是重型 , 那就可以低得多,可以低到三到六克 。
以上是对于小儿α-地中海贫血的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿α-地中海贫血并发症 , 小儿α-地中海贫血还会引起哪些疾病呢?
小儿α-地中海贫血常见并发症:
溶血性贫血、黄疸、胆石
一、并发病症
小儿 -地中海贫血可并发严重的慢性溶血性贫血,可发生溶血危象,重度贫血 , 骨骼改变,有库氏面容 , 脾肿大明显,需依靠输血维持生命 。黄疸、感染和(或)药物可加重溶血,可合并胆石,有高间接胆红素血症,重症胎儿可死于宫内或娩出后短期内死亡 。全身重度水肿,腹水等 。生长发育停滞,常并发支气管或肺炎,并发含铁血黄素沉着症,造成脏器损害,并发心力衰竭、肝纤维化、肝功衰竭等 。
溶血危象:见于急性溶血,可有严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战,随后面色苍白和黄疸,是由于溶血产物对机体的毒性作用所致,更严重者有周围循环衰竭 。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔堵塞,最终导致急性肾功能衰竭 。
脾肿大:脾大是重要的病理体征 。在正常情况下一般摸不到脾脏,如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大 。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现 。
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