文章插图
【轻型地中海贫血症状】导读:轻型地中海贫血常常有头晕,想睡觉,特别是很易出汗,这些都是轻型地中海贫血症状,那么轻型地中海贫血症状,下面就为大家介绍一下,希望对患者有所帮助……
轻型地中海贫血的主要症状表现 地中海贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏 , 因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血 。居住在地中海沿岸的人们、非洲人和亚洲人最常患此症 。地中海贫血是因为控制制造血红素的基因有缺陷所致 。严重的患者无法制造正常的血红素,而且其红血球也较小、脆弱,很快就会破裂,轻微的患者的红血球会略少于止常的红血球 。地中海贫血主要通过血液检验诊断出来 。
正常的情况下,每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲 , 另一组来自母亲 。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,就可患上地中海贫血 。地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的 。一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患者 。在广西最常见的便是同属极轻型和轻型α或β地贫父母生下的α或β甲重型地贫患者 。若本身及配偶同属α或β型地贫患者,则胎儿必须在孕8-12m周接受产前检查,以证实胎儿是否重型贫血患 。
重型α地贫血是α0地贫的纯合子状态,其4个α珠蛋白基因均缺失或缺陷,以致完全无α链生成,因而含有α链的HbA、HbA2和HbF的合成均减少 , 患儿的胎儿期即发生大量γ链合成γ4(Hb Bart,s) 。Hb Bart , s对氧的亲和力极高 , 造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征 。中间型α地贫血α0和α+地贫的杂合子状态,是由3个α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成,患者仅能合成少量α链,其多余的α链即合成HbH(β4) 。HbH对氧亲和力较高,又是一种不稳定血红蛋白 , 容易在红细胞内变形沉淀而形成包涵体,造成红稀薄膜僵硬而使红细胞寿命缩短 。
β地贫静止型:系β+地贫的杂合子,没有症状,无贫血,血片中可见少数靶形红细胞,红细胞渗透脆性轻度降低,HbA2(α2δ2)轻度增高;轻型:系β0地贫的杂合子,有轻至中度贫血,脾脏轻度肿大 , 贫血呈小细胞低色素性 , 可见靶形细胞,网织红细胞可达5%,红细胞渗透脆性减低,HbA2升高,半数病例有HbF(α2γ2)轻度增高;中间型:少数症状较轻,主要决定于遗传变异的类型 。其他 HbLepore综合症:为一种融合基因β代替了β链; 遗传性胎儿血红蛋白(HbF)持续存在综合症 。
轻型地中海贫血的主要症状表现 地中海贫血主要以预防为主.轻型无症状可不用治疗 , 重型地中海贫血要进行造血干细胞移植,若不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血 , 铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡 。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性 。
轻型地中海贫血症状的详细内容就为您分享到这里,【精彩生活】jing111.com小编为您精选以下内容,希望对您有所帮助:
- 如何治疗贫血
- 小孩贫血有什么症状
- 地中海贫血症携带者
- 小孩子贫血吃什么好
- 贫血怎么治疗
- 急性失血性贫血的症状,急性失血性贫血的早期症状,并发症
- 自身免疫性溶血性贫血
- 地中海贫血能怀孕吗
- 地中海贫血基因携带者
- 贫血吃什么水果