轻型地中海贫血症状 _生活经验

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【轻型地中海贫血症状】导读：轻型地中海贫血常常有头晕，想睡觉，特别是很易出汗，这些都是轻型地中海贫血症状，那么轻型地中海贫血症状，下面就为大家介绍一下，希望对患者有所帮助……
轻型地中海贫血的主要症状表现地中海贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。居住在地中海沿岸的人们、非洲人和亚洲人最常患此症。地中海贫血是因为控制制造血红素的基因有缺陷所致。严重的患者无法制造正常的血红素，而且其红血球也较小、脆弱，很快就会破裂，轻微的患者的红血球会略少于止常的红血球。地中海贫血主要通过血液检验诊断出来。
正常的情况下，每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲，另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因，就可患上地中海贫血。地中海贫血一定由父母遗传，它是不会传染的。一般来说，如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合，便有机会生下重型贫血患者。在广西最常见的便是同属极轻型和轻型α或β地贫父母生下的α或β甲重型地贫患者。若本身及配偶同属α或β型地贫患者，则胎儿必须在孕8-12m周接受产前检查，以证实胎儿是否重型贫血患。
重型α地贫血是α0地贫的纯合子状态，其4个α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无α链生成，因而含有α链的HbA、HbA2和HbF的合成均减少，患儿的胎儿期即发生大量γ链合成γ4(Hb Bart，s) 。Hb Bart ， s对氧的亲和力极高，造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。中间型α地贫血α0和α+地贫的杂合子状态，是由3个α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者仅能合成少量α链，其多余的α链即合成HbH(β4) 。HbH对氧亲和力较高，又是一种不稳定血红蛋白，容易在红细胞内变形沉淀而形成包涵体，造成红稀薄膜僵硬而使红细胞寿命缩短。
β地贫静止型：系β+地贫的杂合子，没有症状，无贫血，血片中可见少数靶形红细胞，红细胞渗透脆性轻度降低，HbA2(α2δ2)轻度增高;轻型：系β0地贫的杂合子，有轻至中度贫血，脾脏轻度肿大，贫血呈小细胞低色素性，可见靶形细胞，网织红细胞可达5%，红细胞渗透脆性减低，HbA2升高，半数病例有HbF(α2γ2)轻度增高;中间型：少数症状较轻，主要决定于遗传变异的类型。其他 HbLepore综合症：为一种融合基因β代替了β链; 遗传性胎儿血红蛋白(HbF)持续存在综合症。
轻型地中海贫血的主要症状表现地中海贫血主要以预防为主.轻型无症状可不用治疗，重型地中海贫血要进行造血干细胞移植，若不进行造血干细胞移植，患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命，同时配合使用除铁剂，即便如此，长期输血，铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内，进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。

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