【IPF,特发性肺纤维变性 特发性肺纤维化】
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病 , 原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词 。典型的IPF,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,经数月或数年逐渐恶化,多在出现症状3~8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡 。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在 。尽管该病的发病机制还没有完全阐明,就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病 。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应,皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物,但不足30%的病人有治疗反应,且可表现毒副反应 。
- 是否医保:医保疾病
- 发病部位:肺
- 挂号科室:呼吸内科
- 传染性:无传染性
- 检查项目:胸部平片胸部CT检查肺功能检查胸透儿童肺功能检查肺活检呼气流速肺容积经支气管镜肺活检胸腔镜检查
- 治疗率:70%
- 多发人群:所有群体
- 治疗费用:不同医院收费标准不一致 , 市三甲医院约(5000-10000元)
- 典型症状:干咳小儿干咳劳力性呼吸困难端坐呼吸
- 并发症:肺癌先天性心脏病心脏病风湿性心脏病气胸冠状动脉粥样硬化性心脏病慢性肺源性心脏病老年人肺癌自发性气胸甲亢性心脏病
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