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导读:脊髓亚急性联合变性又称脊髓后侧索硬化,因维生素b12缺乏所引起的一种神经系统变性疾病 。常同时侵犯脊髓后、侧索 。因胃壁细胞的分泌内因子缺乏,影响与维生素b12的结合和人体对维生素b12的吸收所致 。……
脊髓亚急性联合变性又称脊髓后侧索硬化,因维生素b12缺乏所引起的一种神经系统变性疾病 。常同时侵犯脊髓后、侧索 。因胃壁细胞的分泌内因子缺乏,影响与维生素b12的结合和人体对维生素b12的吸收所致 。
【诊断】
1.病史 多见于中年,起病较缓慢 , 首发症状常为对称性的肢体远端麻木和感觉异常 。可有萎缩性胃炎、胃切除术等病史 。
2.症状与体征 ①脊髓症状 。后索变性时出现病变部位以下的躯体和肢体的深感觉减退或消失,可伴有感觉性共济失调;侧索(束)变性时可有病变部位以下的肢体无力,肌张力和腱反射的改变可因侧索、后索和周围神经受损程度的不同而有增强或降低,步履艰难,巴宾斯基征(+) 。②周围神经症状 。可见套式感觉障碍,四肢无力,肌肉轻度萎缩 。③巨幼细胞性贫血(也可因维生素b12缺乏所引起) 。
3.辅助检查 ①胃液检查显示胃酸缺乏 。②周围血象和骨髓检查 , 符合巨幼细胞性贫血特征 。③血清维生素b12含量低于74pmo1/l( 100pg/ml)。④尿中甲基丙酰酸含量减少 。⑤ shilling试验 。口服放射性维生素b12后,测定血、尿中维生素b12含量,显示维生素b12吸收缺陷 。⑥神经电生理检查 。肢体针电极肌电图呈神经元性改变 , 周围神经运动、感觉传导速度和体感诱发电位的脊髓中枢传导时间减慢 。
4.需排除多发性硬化、脊髓压迫症、颈椎病等疾病 。
【治疗】
早期确诊,早期治疗,预后较好 。
1.维生素b12 500ug肌注 , 1次/日,或 500ug ╟ 1000ug/日,口服 , 疗程根据病情而定 。
2.叶酸 30mg,口服,3次/日 。
【脊髓亚急性联合变性诊断治疗】3.其他药物 如维生素b1、维生素c和能量合剂等 。
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