多发性骨髓瘤病肾病的症状,多发性骨髓瘤病肾病的早期症状,并发症


多发性骨髓瘤病肾病的症状,多发性骨髓瘤病肾病的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍多发性骨髓瘤病肾病症状,尤其是多发性骨髓瘤病肾病的早期症状,多发性骨髓瘤病肾病有什么表现?得了多发性骨髓瘤病肾病会怎样?以及多发性骨髓瘤病肾病有哪些并发病症,多发性骨髓瘤病肾病还会引起哪些疾病等方面内容 。……
多发性骨髓瘤病肾病常见症状:
广泛性骨质疏松、溶骨性损害、胸部隐痛、骨骼停止发育、心脏淤积淀粉样物质、脊髓受压、蛋白尿、低蛋白血症、脊髓压迫、肾上腺中毒、骨骼肿块、细胞色素C氧化酶缺乏症、肾钙化、皮肤老化
一、症状:
MM能侵犯全身各组织,临床表现为多系统和多样化,但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主,从肾脏病学角度,可将其临床表现归为肾外表现和肾脏表现两大类 。
1.肾外表现:
1)血液系统:早期主要表现为贫血,许多病人以贫血为首发症状 。多属正细胞、正色素型,贫血随病情加重而逐渐明显 。这是由于骨髓瘤细胞浸润,破坏红骨髓所致,可伴有轻度溶血或红细胞寿命缩短 。血涂片上可见红细胞呈钱串状 。骨髓检查,浆细胞异常增生超过10%(原、幼浆细胞常见) 。后期常有全血细胞减少,少数病人在血液中出现大量骨髓瘤细胞,如果超过2×109/L者称为浆细胞性白血病 。
临床上除出现贫血症状之外,尚有出血倾向 。以鼻出血及齿龈出血为常见,也可有皮肤紫癜 。这是由于血小板减少,M蛋白包裹血小板表面,M蛋白通过免疫作用与凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ及Ⅷ相结合,使其丧失凝血活性等因素所致 。
部分病人由于血浆M蛋白大量增多,尤其是IgA易聚合成多聚体 , 产生高黏滞血症,致使血管内血流缓慢,造成组织淤血、缺氧 。出现头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木,可致意识障碍及心力衰竭等 。少数病人伴有冷球蛋白血症,可出现雷诺(Raynaud)现象及指端干性坏死 。
2)骨骼系统:骨痛为MM早期的主要症状之一,并随着病情进展而加重 。疼痛部位以骶部及胸部为多见,偶可发生自发性骨折 。胸、腰椎破坏,压迫脊髓导致截瘫或神经根损伤 。浆细胞侵犯骨骼也可引起大小不一的肿块,常见于肋骨、锁骨、胸骨及颅骨 , 在胸、肋及锁骨连接处形成串珠状结节 。少数病例仅损害单个骨骼,称为孤立性骨髓瘤 。
骨骼破坏主要是异常浆细胞分泌破骨细胞活化因子,引起溶骨性破坏,并抑制成骨细胞功能导致骨质疏松和局灶性骨破坏 。血清钙浓度增高,而碱性磷酸酶一般正常 。
骨骼改变的X线特点有:
①典型溶骨性病变为凿孔样、虫蚀状或小囊状破坏性病灶,常见于盆骨、肋骨、颅骨及胸腰椎等处 。
②骨质疏松以脊柱及骨盆为多见 。
③病理性骨折常发生在肋骨、脊柱及胸骨等处 。X线常规摄片阴性者,CT、ECT等往往可以发现病变 。
(3)其他:浆细胞骨髓外浸润,可致肝、脾及淋巴结肿大 。也可浸润其他软组织 。由于正常免疫球蛋白明显减少,T淋巴细胞亚群失调及粒细胞减少,极易继发感染 。常发生呼吸道感染和尿路感染 , 甚至败血症 。Perri及Iggo等认为,继发性感染是MM病人的主要死亡原因 , 尤其在初次化疗开始2~3个月内感染率约增加4倍 。
2.肾脏表现:MM病人在整个病程中迟早会出现肾损害的临床表现 。其中约半数病人以蛋白尿或肾功能不全为最先主诉 , 而后发生骨髓损害及贫血等症状,临床上易误诊或漏诊,此类病人常误诊为慢性肾小球肾炎 。印度Sakhuja等回顾分析204例MM病人,随访10年,发现肾损害占55例(27%) , 其中绝大多数病人(94.5%)表现为肾衰,7.3%的病人出现肾病综合征 。发生肾衰的MM病人中有53%可明确发现有诱发因素包括脱水(33%)、高钙血症(24%)、肾毒性药物(16%)、败血症(9%)、近期手术(5%)和使用造影剂(2%) 。并发现有肾累及的MM病人更常见严重贫血、高钙血症、本-周蛋白尿和骨骼破坏 。复习国内外文献 , 主要临床表现特点归结如下:
1)单纯蛋白尿型:蛋白尿是骨髓瘤肾病早期的表现 。部分病人仅表现为蛋白尿,数年后才出现骨髓瘤的其他症状或肾功能不全,故易误诊为肾小球肾炎、无症状性蛋白尿或隐匿型肾炎 。有人认为骨髓瘤常有20年左右的无症状期 , 称为骨髓瘤前期,仅有持续性蛋白尿 。这些病例很可能是由原发性良性单克隆免疫球蛋白病演变而来 。尿蛋白的主要成分为轻链蛋白 , 即本-周蛋白 。在尿蛋白盘状电泳上见到明显的低分子蛋白带[在分子量(2.2~4.4)×104D处] 。当轻链蛋白损伤近曲小管后 , 尿中除轻链蛋白外,还出现2微球蛋白、溶菌酶和白蛋白 。待出现较多的中分子蛋白和高分子蛋白,表明病变已累及肾小球 。尿蛋白量可多可少,24h尿蛋白从几克到十多克不等,偶可达20g 。国外报告最多者可达70g 。
2)肾病综合征型:此种临床类型较少见 。如出现肾病综合征典型表现,多数伴有肾淀粉样变、免疫介导的肾小球病或轻链诱发结节性肾小球硬化症 。应引起注意的是,病人尿中排出大量单克隆轻链蛋白,超过3.5g/d,营养较差使血清白蛋白减低,误诊为原发性肾病综合征 。但这些病人的尿液采用尿蛋白试纸浸渍(dipstick)试验往往阴性 , 而用醋酸加热法或考马斯亮蓝法尿蛋白定性3+~4+,尿蛋白电泳上白蛋白较少而球蛋白显著增多 。
3)肾小管功能不全型:MM病人的肾损害以肾小管最早和最常见 。轻链蛋白管型阻塞远端肾小管引起的肾损害,称为骨髓瘤管型肾病(Myeloma cast nephropathy) 。轻链蛋白在近曲小管上皮细胞内分解引起毒性损害者,又称轻链肾病(light chain nephropathy),尿中的轻链蛋白主要是 型 。在MM的病程中 , 继发的高尿酸血症、高钙血症及淀粉样变均可导致肾小管功能不全 。临床上常表现为Fanconi综合征 。可在骨髓瘤症状出现之前数年发生,其临床特点为氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿、碳酸氢盐尿及50kD分子量以下的蛋白尿,同时伴有肾小管酸中毒和抗利尿激素对抗性多尿 。此外,尚可发生肾性佝偻病、骨质疏松及低血钾 。也有单独以Ⅰ型肾小管酸中毒形式出现 。
4)急性肾功能衰:竭在MM病程中约有半数病人突然发生急性肾衰,其发病机制是综合性的,多非单一因素所致 。慢性肾小管损害是其基础 , 轻链蛋白起重要作用 。但急性肾功能衰竭中半数为可逆性 。主要的诱发因素为:
①各种原因引起的脱水及血容量不足,如呕吐、腹泻或利尿等 。
②原有高尿酸血症,化疗后血尿酸急排增高,导致急性尿酸肾病 。
③严重感染 。
④使用肾毒性药物 , 如氨基苷类抗生素、解热镇痛剂和造影剂等 。
5)慢性肾功能衰竭:骨髓瘤肾病的后期病人都会出现慢性肾衰 。骨髓瘤细胞直接浸润肾实质、轻链蛋白导致的肾小管及肾小球损害、肾淀粉样变、高尿酸血症、高钙血症及高黏滞血症等长期对肾组织的损害,最终均可导致肾小管及肾小球功能衰竭 。病人出现严重贫血、恶心、呕吐、食欲不振、多尿、夜尿等慢性尿毒症综合征 。本病的肾损害以肾小管间质为主,故在慢性肾衰时常无高血压 , 即使有也常不甚严重 。
【多发性骨髓瘤病肾病的症状,多发性骨髓瘤病肾病的早期症状,并发症】二、诊断:
凡遇到有原因不明的腰痛、下肢痛或运动障碍、贫血、蛋白尿或肾功能衰竭而血压不高、反复感染、出血以及病理性骨折等一种或几种表现者,均须考虑本病的可能 。
1.美国西南肿瘤组诊断MM的标准
1)主要标准:①组织活检为浆细胞瘤 。②骨髓浆细胞增多,超过30% 。③M蛋白IgG>35g/L(3.5g/dl)或IgA>20g/L(2.0g/dl),轻链排出每天超过1g 。
2)次要标准:①骨髓瘤细胞增多10%~30% 。②M蛋白IgG<35g/L(<3.5g/dl)或IgA<20g/L(2.0g/dl) 。③溶骨性病变 。④正常免疫球蛋白降低,如IgM<500mg/L(50mg/dl),IgA<1g/L(100mg/dl),IgG<6g/L(600mg/dl) 。
3)对一个有症状的患者,凡符合下列条件之一者可以诊断:主要诊断标准①或②+次要标准①、②或③;主要诊断标准③;次要诊断标准①+②+③或①+②+④ 。
2.多发性骨髓瘤的临床分期:目前仍以Durie(1982)分期为标准:
1)Ⅰ期:须符合下列条件:骨髓瘤细胞数量<0.6 1012/m2 , 血红蛋白>100g/L,血清钙3mmol/L , 骨骼X线正常(0级)或仅孤立性溶骨病变,M蛋白成分IgG<50g,/L、IgA<30g/L;尿轻链蛋白<4g/24h 。
2)Ⅱ期:骨髓瘤细胞数量在(0.6~1.2) 1012/m2 。之间,其他指标介于Ⅰ期与Ⅲ期之间 。
3)Ⅲ期:须符合下列一项或多项:①骨髓瘤细胞数量>1.2×1012/m2 。②血红蛋白<8.5g/L 。③血清钙>3mmol/L 。④X线见到明显多发性溶骨性损害 。⑤M成分生产率高,IgG>70g/L,IgA>50g/L,尿轻链蛋白>12g/24h 。
按肾功能正常与否可将本病分为A、B两组:A组:肾功能相对正常,BUN10.71mmol/L(30mg/dl) , 血清Cr176.8mol/L(2mg/dl) 。B.肾功能异常,BUN>10.71mmol/L(30mg/dl),血清Cr>176.8mmol/L(2mg/dl) 。
按以上标准 , 简写为ⅠA、ⅠB、ⅡA、ⅡB、ⅢA及ⅢB 。
在MM的诊断过程中,值得注意的是,MM特征性症状包括骨痛、虚弱和乏力 。病人确诊时,98%病例血清或尿液中可检出M蛋白,近80%存在骨骼X线异常,1/4病例存在肾功能不全(血清C176.8mmol/L),其肾衰的主要原因是骨髓瘤肾和高钙血症 。MM诊断的主要依据骨髓涂片浆细胞数超过10% , 并见到原、幼浆细胞或浆细胞数超过30%;或者依据有浆细胞瘤及血清(尿液)中有M蛋白或X线上有明显溶骨性病变 。出现肾病综合征、肾功能不全、充血性心力衰竭、直立性低血压、感觉运动性周围神经病变和血清或尿液中出现M蛋白,提示原发性淀粉样变性可能,确诊依赖于存在淀粉样变组织的活检 。
以上是对于多发性骨髓瘤病肾病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下多发性骨髓瘤病肾病并发症,多发性骨髓瘤病肾病还会引起哪些疾病呢?
多发性骨髓瘤病肾病常见并发症:
肺炎
一、并发症:
1.常见并发症主要有肺炎、败血症、泌尿系感染、发肾淀粉样变、肾功能衰竭及肾小管性酸中毒、也可并病理性骨折,本病肾功能损害病人出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症时可形成尿酸结石 。
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