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导读:80%的病变累及包括胆囊在内的整个胆道系统,20%仅局限于肝外胆道系统 。一般以肝管汇合部受累最为严重 。受累的肝外胆管的外径变化不明显,但由于胆管壁增厚,管腔明显狭小 , 其内径可小于2mm,但胆管内胆汁大多仍澄清;肝内胆管可产生类似变化 , 后期可发生胆汁性肝硬化和门脉高压症 。……
原发性硬化性胆管炎80%的病变累及包括胆囊在内的整个胆道系统,20%仅局限于肝外胆道系统 。一般以肝管汇合部受累最为严重 。受累的肝外胆管的外径变化不明显,但由于胆管壁增厚,管腔明显狭小,其内径可小于2mm,但胆管内胆汁大多仍澄清;肝内胆管可产生类似变化,后期可发生胆汁性肝硬化和门脉高压症 。
【原发性硬化性胆管炎的相关知识】以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊 。术中胆管造影显示胆管呈弥漫性不规则狭窄,胆管壁活检排除胆管癌肿存在 。结合有进行性梗阻性黄疸表现 , 无胆石和无胆管手术史,即可确诊为原发性硬化性胆管炎 。但最终诊断还必须经过至少5年时间的随访,如无胆管恶性肿瘤出现,才能最后确诊 。由于胆管癌与原发性硬化性胆管炎鉴别诊断困难 , 即使活检无癌肿 , 有时也难以完全除外胆管癌 。近年来 , ERCP和PTC的广泛应用已有可能在术前作出诊断 。在梗阻性黄疸病人,特别是伴有溃疡性结肠炎者,要考虑本病的可能性 , 通过ERCP检查,能显示出肝内外胆管呈弥漫性串珠样带状狭窄改变 。
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