2 肺纤维化


2 肺纤维化

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肺纤维化的检查诊断鉴别方法
1、肺纤维化的检查方法
1.1、实验室检查:血常规、尿常规、便常规、血气分析及生化检查 。怀疑结缔组织病相关性的肺纤维化需完善免疫学检查,包括类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等 。
1.2、影像学检查:胸部高分辨CT(HRCT)检查,能细致的显示肺部病变的位置、程度及性质,对某些类型的肺纤维化如特发性肺纤维化等的诊断具有指导意义 。
1.3、肺功能检查:肺功能检查亦是诊断肺纤维化不可缺少的检查项目,有助于了解肺通气与弥散功能等情况,尤其是动态肺功能演变更能反映疾病的发展和预后 。
1.4、支气管镜检查:通过纤维支气管镜可以观察到肺内结构,并可进行支气管肺活检及支气管肺泡灌洗 。通过该检查可以对部分肺纤维化做出明确诊断 。
1.5、外科肺活检:外科肺活检是对肺纤维化进行诊断和分级的最可靠方法 。由此可以对疾病预后进行更准确的判断,从而制定恰当合理的治疗方案 。
2、肺纤维化的诊断鉴别方法
2.1、结缔组织疾病引起继发性肺纤维化如硬皮病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮,混合性结缔组织病、舍格伦综合征等 。继发性肺间质性纤维化的临床症状,X线和肺功能与IPF完全相似,其不同点是病因不同,结缔组织疾病本身被控制后纤维化随之停止发展,呈稳定状态 。各类结缔组织疾病都具有肺外各种不同脏器的损害以及呈现不同的阳性生化和抗体反应 。
【2 肺纤维化】
2.2、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(Boop)Boop典型症状表现为亚急性呼吸困难、咳嗽、发热等,发病较缓慢,绝大多数肺部听到撕裂音 。很少出现杵状指 。血沉快,肺功能为限制性通气障碍 。X线胸片表现为两种类型:一种为两肺基底弥漫性网状阴影或为小结节间质阴影,且无蜂窝肺,肺容积正常;另一种为两肺多发性斑片状阴影,呈浸润型,也可呈大叶分布 。毛玻璃状阴影在部分病人有游走性的特点 。确诊需要肺活组织检查 。其病理特点为肺泡,肺泡管存在颗粒样肉芽组织,肺泡壁伴慢性炎症浸润,以单核细胞为主,可有少至中等量纤维,但仍保留肺泡结构 。该病临床症状可从轻度自限性到严重呼吸困难甚至呼吸衰竭 。X线阴影从轻度短暂阴影到肺间质改变,抗生素治疗无效,皮质激素疗效理想 。
2.3、肺泡蛋白沉积症无发热的肺泡蛋白沉积症,临床上出现咳嗽和逐渐加重的呼吸困难,最后死于呼吸衰竭,其特点是咳大量泡沫液样痰,日达数百毫升,痰和肺组织活检可鉴别 。
2.4、肺结节病结节病的第Ⅲ期,部分病人可有肺纤维化表现,但临床症状轻微,无进行性严重呼吸困难,无杵状指出现,临床预后良好,纤支镜活检,X线特征有助诊断与鉴别诊断 。
2.5、药物性肺纤维化如降血压药,抗癌药,抗心律失常药物可导致肺纤维化 。其临床症状较轻,停服药后肺纤维化停止发展,但博莱霉素所致肺纤维化,病情可继续恶化,泼尼松治疗有效、停药可复发 。

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