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[概述]
混合结缔组织病是一组具有红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病或其他部分结缔组织混合症状,血中有高滴度ENA抗体,尤其是抗核糖蛋白抗体阳性率最高 。肾受累少 , 对皮质激素反应好,预后良好 。
[症状体症]
1.系统性红斑狼疮样表现,面部可有蝶形斑、疤痕性盘状红斑狼疮或亚急性皮肤性红斑狼疮样疹、关节炎、脱发、光敏等 。2.系统性硬皮病样表现,85%有雷诺氏现象,早期即有,手指肿胀、硬化、指端变细如腊肠样,食道蠕动减慢 。3.皮肌炎样表现,眼睑紫红色水肿性斑,指关节背紫红色丘疹和萎缩性斑,近端肌无力,肌痛 。4.心、肺、肝、脾及中枢神经系统可受累,可全身乏力和发热 。5.高效价抗nRNP抗体(有特征性),抗核抗体呈斑点型,且滴度高 , 血清肌梅升高 , 贫血,白细胞下降 , γ球蛋白高,血沈快 。
[诊断依据]
1.临床兼有系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬皮病三者的部分混合症状 , 难以确诊属哪一种疾病 。2.明显早期即有雷诺氏现象,手指硬性肿胀,如腊肠样,面部水肿、皮肤绷紧、增厚、弹性差 。3.血清高效价抗nRNP抗体和斑点型荧光抗核抗体 , 且滴度高,即可确诊 。
[治疗原则]
1.一般治疗; 2.血管扩张药、抗炎药、软化皮肤药物; 3.对症治疗; 4.支援疗法 。
[疗效评价]
1.治愈:症状消失,皮损消退,实验室检查恢复正常; 2.好转:大部分症状消失,皮损消退50%以上,实验室检查趋向正常; 3.未愈:症状未完全消失,皮损消退<50%,实验室检查改善,或未全恢复正常 。
[专家提示]
【混合性结缔组织病】本病是一种有部分结缔组织病混合症状综合出现的疾病 。以30岁左右女性发病多 。早期开始手指动脉痉挛,出现一过性皮肤苍白、紫绀、麻痹、疼痛,保暖后可缓解,而后手指出现硬肿 , 似腊肠样,又可出现系统性红斑狼疮样或皮肌炎或硬皮病样的某些混合症状,血中有特殊的物质称为抗核糖蛋白抗体,发现有此现象,应速求医检查 。早期加强保暖 , 避免外伤 , 内服皮质激素和活血通络的药物 , 及时到医院检查治疗,获得痊愈的可能性很大 。
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