2 重症肌无力 _生活经验

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重症肌无力的病因病机
【2 重症肌无力】
本病乙酰胆碱受体(AChR)的减少因自身免疫反应所致。大多数的重症肌无力患者血清中能测到抗AChR抗体;血浆交换治疗后,肌无力症状可暂时好转。本病的发病机制可能是体内产生的AChR抗体,在补体介导下作用于突触后膜,使Ach受体大量破坏,导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。
多数重症肌无力患者伴有胸腺异常,10%～20%患者合并胸腺瘤,约70%患者有胸腺肥大。胸腺切除术后,大多数患者临床症状减轻。在正常和增生的胸腺中都存在一种“肌样细胞”,其膜表面亦具有AChR,当机体受到病毒或其他非特异性因子感染后,可导致“肌样细胞”膜上的AChR构型发生变化,刺激机体的免疫系统产生AChR抗体。然后引起神经肌肉接头处AChR的形态学改变而致病。

重症肌无力的检查诊断鉴别方法
1、检查方法
1.1、新斯的明试验
成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注,若注射后10～15分钟症状改善,30～60分钟达到高峰,持续2-3小时,即为新斯的明试验阳性。
1.2、胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或胸腺瘤,必要时应行强化扫描进一步明确。
1.3、重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经,记录肌肉的反映电位振幅,若患者肌肉电位逐渐衰退,提示神经肌肉接头处病变的可能。
1.4、单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。
1.5、乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。
2、诊断鉴别
2.1、脑干或脑神经病变：此类疾病无肌疲劳的特点,新斯的明试验阴性,常有瞳孔改变、舌肌萎缩、感觉障碍和锥体束征。
2.2、急性感染性多发性神经根神经炎：发病较急,有神经根痛症状,脑脊液蛋白-细胞分离象,无肌疲劳的特点,新斯的明试验阴性。
2.3、突眼性眼肌麻痹：为甲状腺功能亢进的并发症,有甲状腺肿大、突眼、心率加快等症状,可作同位素和甲状腺功能检查不难鉴别。
2.4、Lambert-Eaton综合征：又称类重症肌无力,为一组自身免疫性疾病。男性患者多于女性,常见于50-70岁,约2/3患者伴有癌肿,尤其是小细胞癌。其肌无力主要表现在肢体近端,较少侵犯眼外肌和延髓所支配的肌肉,肌肉活动后也易疲劳,但如继续用力活动数秒,肌力却可获得暂时的改善。肌电图示单个电刺激的动作电位波幅低于正常,而高频电刺激时,波幅明显增高。用抗胆碱酯酶药物无效,而切除肿瘤后症状可改善。

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