性腺发育不良是怎么回事?

【性腺发育不良是怎么回事?】

性腺发育不良是怎么回事?

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性腺发育不良:也叫特纳氏综合症,xo型,缺少一条X染色体 。属于性染色体遗传病 。由于性染色体异常,卵巢不能生长和发育,因此卵巢呈条索状纤维组织,无原始卵泡,也没有卵子 。故缺乏女性激素.导致第二性征不发育和原发性闭经,是人类惟一能生存的单体综合征 。典型的性腺发育不良在出生时即呈现身高、体重落后,手、足背明显浮肿 , 颈侧皮肤松弛 。出生后身高增长缓慢,主要临床特征为:女性表型,后发际低,50%有颈蹼;盾形胸 , 乳头间距增宽;肘外翻和多痣等 。约35%患儿伴有心脏畸形.以主动脉缩窄多见 。此外.尚可见肾脏畸形(如马蹄肾、异位肾、肾积水等),指(趾)甲发育不良,第4、5掌骨较短和多痣等 。患儿外生殖器一直保持婴儿型.小阴唇发育不良,子宫不能触及 。大部分患儿智能正常 。常因生长迟缓、青春期无性征发育、原发性闭经等 。任何治疗,都不能促进卵巢发育,都不能使患者恢复生育功能 。治疗的目的,在于促进身高,刺激乳房及生殖器官发育 。

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