血色病治疗 _生活经验

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导读：血色病为一种罕见的先天性代谢缺陷?。?由于过多的铁质沉着在脏器组织所致，引起不同程度的基质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能障碍，临床表现有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着、内分泌紊乱、心脏和关节病变。……
(一)放血疗法
【血色病治疗】放血疗法是治疗原发性血色病最有效的疗法，也适用于不伴贫血的继发性血色病，如南部非洲人铁质沉积症、迟发型皮肤肝性叶琳病等。放血可使全身症状减轻、肿大肝脏缩小、皮肤色素沉积及心力衰竭减轻，但对糖尿病、垂体功能低下及关节损害等影响较?。?仅少数糖尿病病人胰岛素用量可以减少。
(二)驱铁剂治疗
目前有临床应用价值的驱铁列只有去铁敏，它是一种强的去铁络合剂。在肝细胞内与铁形成稳定的复合物一铁羟酰胺酸，1分子去铁敏能络合3个铁离子。它能络合铁蛋白和含铁血黄素中的铁，但对血红蛋白和细胞色素内的铁则无影响。口服吸收差，不到15%，故多注射给药。肌内注射不如静脉注射效果好。由于血浆半衰期短，仅5～10分钟，为了获得最大排铁效应，最好持续静脉输注，每天8～12小时，或用便携式输注泵间断皮下给药肌内注射首次1g，以后每小时0.5g，给药两次。此后，每4～12小时给0.5g 。静脉输注与肌内注射剂量相同.每天总量0.5～4.0g，不超过6g 。
(三)人类重组红细胞生成素(γ-HuEPO)
γ-HuEPO是利用DNA重组技术人工合成的激素，其生物活性、免疫学特点与自然红细胞生成素(EPO)完全相同。γ-HuEPO可促进体利用铁合成血红蛋白，临床上主要用于治疗肾性贫血。对于伴有铁负荷过量的肾性贫血病人， γ-HuEPO不仅可减轻铁负荷，还可减少输血量，甚至不输血。
过去γ-HuEPO应用剂量较大， 150-300ug/kg，1周3次，引起的不良反应较多。现趋向于减少用量，并将静脉用药改为皮下用药，使其安全性增加，作用时间延长，不良反应减少。一般50ug/L时应补充铁剂
(四)抗氧化剂
1、维生素E 在理论上，维生素E可以抑制铁所导致的脂质过氧化过程。动物试验证实，维生素E能有效抑制铁负荷过量导致的肝纤维化和肝硬化，但在人体尚缺乏研究。
2、维生素C 维生素C 与铁代谢关系较密切。在南部非洲，居民自食物摄取大量铁，长导致维生素C缺乏，严重者发展为维生素C缺乏症。原发性血色病及输血性血色病的营养良好的白人的白细胞中也有维生素C缺乏。因此，有补充维生素C的依据。
(五)预后
本病预后在很大程度上取决于放血及驱铁的早晚。未治疗的病人常死于糖尿病酸中毒和高渗昏迷、肝功能衰竭、自管胃痛静脉曲张破裂出血、心力衰竭及冠心病等。有14%-30%的原发性血色病病人可并发肝癌。有研究表明.在肝硬化前期，肝脏病变尚可逆转。当放血等使多余的铁全部清除后，肝脏组织的实验检查可完全恢复正常，病人可望享有正常人相同或相近的寿命。

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