小儿神经纤维瘤病的症状,小儿神经纤维瘤病的早期症状,并发症


小儿神经纤维瘤病的症状,小儿神经纤维瘤病的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍小儿神经纤维瘤病症状,尤其是小儿神经纤维瘤病的早期症状 , 小儿神经纤维瘤病有什么表现?得了小儿神经纤维瘤病会怎样?以及小儿神经纤维瘤病有哪些并发病症,小儿神经纤维瘤病还会引起哪些疾病等方面内容 。……
小儿神经纤维瘤病常见症状:
学习困难、听力减退、耳鸣、面肌无力
一、症状
1.皮肤改变: 咖啡牛奶斑是本病的重要体征,出生时即可发现,为一些浅棕色(咖啡里加牛奶的颜色)斑 , 大小不等,形状不一,不隆起于皮肤,不脱屑,感觉无异常 , 除手掌,足底和头皮外,躯体其他部位均可波及,正常小儿有时也可见到1~2块咖啡牛奶斑,无诊断意义 , 6块以上直径大于5mm的咖啡牛奶斑则有诊断价值,有时在腋窝鼠蹊部或躯干其他部位见到一些1~3mm直径似雀斑状的浅棕色斑,称为腋窝雀斑,成簇出现,数目往往较多 , 也具有诊断意义 。
皮肤的神经纤维瘤在婴幼儿时期往往不明显 , 青春期后增多,表现为结节状隆起,有时有蒂,与皮肤色泽一致或呈暗红色,大小由数毫米至数厘米,数目多少不等 , 多见于躯干,四肢及头部较少,如肿瘤压迫神经可引起疼痛或功能障碍,丛状神经纤维瘤常波及面部,儿童期也可见到,常破坏面容 , 颈部或纵隔的丛状神经纤维瘤可压迫呼吸道,影响呼吸 。
2.眼部异常: 虹膜部位常可见到色素性虹膜错构瘤(Lisch小体),一般体格检查不能发现,需在裂隙灯下观察,表现为突起的褐色斑块,边缘清晰,无特殊症状,6岁以后常见,有诊断意义 。
3.神经系统: 神经纤维瘤组织在病理上属错构瘤样结构,为良性肿瘤,身体各部位的神经纤维均可受累,由于肿瘤的性质,部位的不同临床表现也多种多样 , 视神经胶质瘤可见于15%的病人中,表现为进行性视力丧失,视神经萎缩,局部疼痛或眼球突出,单侧或双侧,听神经瘤往往在10岁以后发生,表现为听力丧失,耳鸣 , 眩晕及面肌无力,脑部还可见到脑膜瘤,星形细胞瘤及室管膜瘤 , 脊髓及神经根也可波及 , 本病可伴有学习困难及行为障碍,但明显智力低下及癫痫发作不太多见 。
4.其他系统: 骨骼常表现为先天性骨发育不良,骨皮质变薄,钙化不全等,常可见蝶骨发育不良 , 病理性骨折,胫骨假关节形成等 。
Ⅰ型神经纤维瘤病 具有下列2项或2项以上:
(1)6个或6个以上咖啡牛奶斑,青春期前直径大于5mm,青春期后15mm 。
(2)腋窝雀斑 。
(3)视神经胶质瘤 。
(4)2个以上神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤 。
(5)一级亲属中有Ⅰ型神经纤维瘤 。
(6)2个或更多的Lisch小体 。
【小儿神经纤维瘤病的症状,小儿神经纤维瘤病的早期症状,并发症】(7)骨病变 。
Ⅱ型神经纤维瘤病
(1)双侧听神经瘤(需经MRI,CT或组织学证实) 。
(2)一侧听神经瘤,同时一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病 。
(3)一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病 , 且患者本人有下列任何两种疾?。荷窬宋?,脑(脊)膜瘤,神经鞘瘤,神经胶质瘤 。
以上是对于小儿神经纤维瘤病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿神经纤维瘤病并发症,小儿神经纤维瘤病还会引起哪些疾病呢?
小儿神经纤维瘤病常见并发症:
嗜铬细胞瘤、白血病
一、并发病症
1、脑损伤:神经纤维瘤可能阻塞脑血管致使偏瘫和智力障碍 。2、心理障碍:由于本病的严重性和不确定性,所以存在心理障碍是不足为怪的 。3、恶性肿瘤:患者发病和死亡的重要原因 。神经纤维瘤偶尔分化成神经纤维肉瘤或恶性神经鞘瘤;嗜铬细胞瘤、横纹肌肉瘤、白血病和Wilms病的发病率比一般人群高 。NFⅠ患者中中枢神经系统肿瘤(包括视神经胶质瘤、脑和脊髓的脑脊膜瘤、神经纤维瘤、星形细胞瘤和神经鞘瘤)发生率很高 。4、神经系统症状:肿瘤压迫神经可引起功能障碍、压迫呼吸道影响呼吸 , 发生进行性视力丧失或眼球突出,听力丧失、耳鸣、眩晕,伴有学习困难及行为障碍,常可见病理性骨折、胫骨假关节形成等 。少数可伴发惊厥、语言和运动发育迟缓 。温馨提示:以上就是对于小儿神经纤维瘤病症状,小儿神经纤维瘤病并发症方面内容的介绍,更多疾病相关资料请关注疾病库 , 或者在站内搜索“小儿神经纤维瘤病”可以了解更多,希望可以帮助到您!

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