【苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病 苍白球黑质红核色素变性】
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苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病 。主要累及锥体外系统，也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性?。谝延猩偈斓谋ǖ?。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道，以后就以两人名命此病 。本病为常染色体隐性遗传 。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部，或甚至红核，导致神经变性，伴有神经元脱失和胶质化 。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎，并可有视盘萎缩 。
- 是否医保：暂无
- 发病部位：颅脑
- 挂号科室：神经内科,儿科
- 传染性：该病不具备传染性
- 检查项目：骨关节及软组织CT检查盆腔CT检查肝、胆、脾CT检查CT检查冠状动脉CT检查胸部CT检查计算机体层摄影CT检查耳鼻咽喉CT检查泌尿系统CT检查颈椎CT检查
- 治疗率：30%
- 多发人群：儿童和青少年
- 治疗费用：市三甲医院约10000--60000
- 典型症状：眼睑痉挛共济失调小脑性共济失调腱反射亢进感觉性共济失调大脑性共济失调智能减退感觉性共济失调步态前庭性共济失调半年或1岁以后逐步出现智能减退
- 并发症：视神经萎缩
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