多灶性脱髓鞘性运动神经病 多灶性运动神经病

【多灶性脱髓鞘性运动神经病 多灶性运动神经病】

多灶性脱髓鞘性运动神经病 多灶性运动神经病

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多灶性运动神经病(multifocalmotorneuropathy,MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病 。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病 。1985~1986年,Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经?。淞俅脖硐治行苑嵌猿菩灾逦蘖Γ?以远端受累为主,电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conductionblock,CB),而感觉神经没有或只有很轻的受累 。1988年,Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高,并对免疫治疗有反应 。自此以后,多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病,而是一种单独的疾病,称之为多灶性运动神经病 。早在1982年,Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病,2例经皮质类固醇治疗后症状改善,目前,多数学者认为这些病例为CIDP的变异型,它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累,且对皮质类固醇治疗有效 。到目前为止,全世界报道的MMN已超过300例 。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:周围神经系统
  • 挂号科室:神经内科
  • 传染性:该病不具备传染性
  • 检查项目:肌电图脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查血清肌酸激酶血清肌酸激酶同工酶盆底肌电图脑脊液蛋白定量血铅脑脊液蛋白全血铅Hg
  • 治疗率:75%
  • 多发人群:均可发病
  • 治疗费用:市三甲医院约(10000 —— 30000元)
  • 典型症状:感觉障碍传导阻滞肌性肌无力颈背部肌肉痉挛肩臂外侧的感觉障碍和功能受限房内传导阻滞深感觉障碍右侧束支传导阻滞手套或短袜子式浅、深感觉障碍节段性分离性感觉障碍
  • 并发症:重症肌无力重症肌无力危象老年人重症肌无力眼科重症肌无力重症肌无力样综合征小儿重症肌无力妊娠合并重症肌无力

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