严重联合免疫缺陷病治疗


严重联合免疫缺陷病治疗

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为防止移植物抗宿主病发生 , 应将拟输的全血或血制品应用射线照射 , 以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞 。
应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法 。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织 , 成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织,几乎都发生移植物抗宿主病而失败 。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓,以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞 , 可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率 。此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限 。
【严重联合免疫缺陷病治疗】对ADA缺乏型SCID多次输经过置换和照射过红细胞有一定疗效 。另外 , 每周肌肉注射一次大剂量牛ADA结合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)也有较好的效果 。

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