Bartter 综合征的治疗 _生活经验

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导读：持续补钾。氯化钾剂量应个体化。但补充的钾盐在很短时间内会从肾脏丢失,所以仅仅应用替代疗法不能维持正常的血钾浓度。……
Bartter 综合征治疗的根本目的在于纠正低钾血症及代谢性碱中毒，保护肾功能。主要措施包括：
【Bartter 综合征的治疗】1 替代疗法
持续补钾。氯化钾剂量应个体化。但补充的钾盐在很短时间内会从肾脏丢失,所以仅仅应用替代疗法不能维持正常的血钾浓度。
2 贮钾治疗
主要为抗醛固酮类药物:如安体舒通、氨苯蝶啶等；此类药物只能在短时间内控制低钾血症。此外,血管紧张素转化酶抑制剂，如卡托普利、依那普利等均有抑制RAA 活性，抗醛固酮作用。与安体舒通相比，疗效迅速而明显，但亦存在作用不够持久的弊端，需长期服用。
3 对因治疗
前列腺素酶抑制剂，如吲哚美辛(消炎痛) 、阿司匹林、布洛芬等。临床应用最广泛的为消炎痛，剂量为2～5 mg/ (kg ·d)，但新生儿期目前多不主张应用，因此药有诱发新生儿坏死性小肠结肠炎的可能。为避免消炎痛的副作用，国外近年报道应用一种高特异性二代环加氧酶抑制剂Rofecoxib (Vioxx) ，可有效控制前列腺素水平，降低RAA 活性，具有疗效持久，副作用小等优点。此外，还可应用乙酰水杨酸[100 mg/ (kg ·d) ]及布洛芬[ 30 mg/ (kg ·d) ]。儿童具有良好的耐受性,最初的治疗反应良好；可纠正低钾；减少尿量。但不能取代氯化钾治疗。
国外报告本症在儿童期有严重生长发育迟滞，但几乎全部病例在青春期出现迟发的生长发育迅速现象。本组病例随访时间尚短，暂无该方面结论。但就目前本组随访经验，及早诊断并积极治疗，定期随访,监测电解质及血气分析，维持内环境稳态，可维持患儿基本正常的生长发育水平。因此，早期诊断，合理治疗及定期随访对儿童Bartter 综合征的预后至关重要。

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