对听、视、触觉等刺激反应过度的原因_对听、视、触觉等刺激反应过度是怎么引起的


对听、视、触觉等刺激反应过度的原因_对听、视、触觉等刺激反应过度是怎么引起的

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导读:对听、视、触觉等刺激反应过度症状是怎么引起的?引起对听、视、触觉等刺激反应过度症状的疾病有哪些?
(一)发病原因
【对听、视、触觉等刺激反应过度的原因_对听、视、触觉等刺激反应过度是怎么引起的】本病为常染色体隐性遗传,突变基因位于14p 。患儿基因缺陷,体内半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,导致脑白质内有许多半乳糖脑苷的沉积而发病 。
(二)发病机制
因患儿基因缺陷导致半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶的缺乏 。主要病理改变局限于中枢神经系统白质,表现为受累白质中有大量的球状细胞(globoid cells) , 细胞内有许多半乳糖脑苷的沉积,胞质不规则,含数个细胞核,有滑面内质网和许多游离的核糖体 。此外,白质中明显髓鞘脱失,继发星形细胞和胶质增生 。
中枢神经白质受累同时,周围神经之升层神经膜细胞(施万细胞)亦可受累,出现节段性髓鞘脱失、间质增生等病变 。视神经可以同样受累 。但是周围神经轴突常可保持完善 。
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