不稳定血红蛋白病的治疗


不稳定血红蛋白病的治疗

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导读:血红蛋白病是一组由于血红蛋白(Hb)遗传缺陷引起的疾病 。一类导致珠蛋白太链结构异常,称异常血红蛋白?。涣硪焕嗟贾轮榈鞍滋春铣烧习?,称地中海贫血 。……
治疗原则:1.遗传性疾病无根治疗法;2.反复溶血者,可给予口服叶酸;3.有感染源者,应及时控制感染;4.急性溶血发作时 , 需要输血治疗;5.避免服用氧化性药物 。
用药原则:遗传性疾病无根治疗法,根据病情可以给予对症和支持疗法,应避免使用能诱发生成自由基的氧化性药物 。
辅助检查:1.基本检查一般可以确诊,为排除其他有关疾病可选检查框限“B”、“C”; 2.遗传性疾病应进行家系调查,亲属中有同样表现对诊断有极大帮助;3.对将来开展产前诊断和优生优育 , 可推荐到专门实验室做进一步检查 。
【不稳定血红蛋白病的治疗】疗效评价:1.完全缓解:临床症状消失 , Hb达到正常或接近正常水平; 2.有效:临床症状改善,Hb含量升高;3.无效:治疗前后临床症状及血象均无明显变化 。

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