原发性视网膜色素变性引发什么疾病


原发性视网膜色素变性引发什么疾病

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导读:后极性白内障是本病常见的并发症 。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形,位于后囊下皮质内,进展缓慢 , 最后可致整个……
后极性白内障是本病常见的并发症 。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形,位于后囊下皮质内,进展缓慢,最后可致整个晶体混浊 。约1~3病例并发青光眼,多为宽角,闭角性少见 。有人从统计学角度研究,认为青光眼是与本病伴发而非并发症 。约有50的病例伴有近视 。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者 。亦可见于家族中其他成员 。文献中有44~100的本病兼有不同程度的听力障碍;10.4~33兼有聋哑 。聋哑病兼患本病者亦高达19.4 。视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮,所以二者的进行性变性可能来自同一基因 。色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者 , 也可分别发生于同一家族的不同成员,但二者似乎不是源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致 。本病可伴发其他遗传性疾?。冉铣<呶淠源固迩笆油ね鳖竞Φ腖aurence-Moon-Bardt-Biedl综合征 。典型者具有视网膜色素变性、生殖器官发育不良、肥胖、多指(趾)及智能缺陷五个组成部分 。该综合征出现于发育早期,在10岁左右(或更早)已有显著临床表现,五个组成部分不是具备者 , 称不完全型 。此外,本病尚有一睦眼或其他器官的并发或伴发疾病 , 因少见 。
【原发性视网膜色素变性引发什么疾病】1、后极性白内障:是本病常见的并发症,一般多发生于晚期,晶状体后囊下皮质呈疏松海绵状混浊,略如星形,进展缓慢,终至完全混浊 。
2、青光眼:1~3的病例可并发青光眼 。有人从统计学角度研究 , 认为青光眼是与本病伴发,而非并发 。
3、近视:约有50的病例伴发高度或变性近视 。亦可见于家族中的其他成员 。
4、其他:文献中有44~100的本病均有不同程度的听力障碍;10.4~33具有聋哑 。聋哑病兼患本病者亦高达19.4 。视网膜与内耳Couti器官均源于神经上皮,所以两者的进行性变性,可能来自同一基因 。色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者 , 也可分别发生于同一家族的不同成员,但两者似乎不是来源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致 。

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